乳房外paget病临床特点及诊治策略

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1、乳房外Paget病临床特点及诊治策略北京大学第一医院李航12BCCMMBowenDiseaseSCCPaget’sDiseaseothersTotal2103242442111360日均门诊量700人.年手术例数3200余例.年恶性皮肤肿瘤手术例数360例.2013年手术病例统计1980年-1991年共16例31.门诊量增加2.认知意识提升3.诊断水平提高4.皮肤外科发展5.发病率升高4乳房外Paget病易侵袭、转移发病率相对较低多学科交叉状态易被忽视（妇产科、泌尿外科、皮肤科）我们的研究2004-2014年间75例乳房外Paget病5男女比例为5.

2、25:1高加索白种人男女比为1:3-4.5提示：东亚人群与高加索人在发病机制方面可能存在差异ZolloJD.BrJDermatol,2000;142(1):59–65.JonesRE.AmJDermatopathol,1979;1:101–32.发病年龄，平均64.23±12.02岁60岁以上，占70.7%本病多见于老年人6病程1个月～30年，中位数为3年5年以上者占41.3%临床诊断与病理诊断的符合率为85.3%7提示：本病病程较长疾病进展较缓慢患者对本病的认知不足医师认知及诊断水平有待提高875例患者中皮损单发69例，占92.0%皮损多发6例，占

3、8.0%男性女性9无症状16例，占21.3%有瘙痒45例，占60.0%有疼痛4例，占5.3%有瘙痒及疼痛8例，占10.7%无破溃渗出46例，占61.3%有破溃渗出27例，占36.0%10临床症状、表现与湿疹相似确诊前未治疗13例，占17.3%按湿疹外用激素药物33例，占44%其它13例，占17.3%临床诊断与病理诊断的符合率为85.3%75例病例中，临床误诊共11例湿疹7例，占63.6%基底细胞癌1例，占9.1%鲍温病3例，占27.3%11如何与湿疹区别呢？12提示：对于非对称分布、单发、长期不愈的湿疹样皮损，应提高警觉，避免误诊A组：肿瘤细胞局限于

4、表皮内，未突破基底膜带，共30例，占40.0%B组：肿瘤细胞累及附属器上皮或真皮，共45例，占60.0%17例为真皮浸润，占75例病例的22.7%13侵袭性乳房外Paget病占22.7%国内、日本及韩国报道中，分别占25.9%、49%、30.9%侵袭性乳房外Paget病超过就诊病例的1/514ItoY.DermatolSurg. 2012,DEC;38(12):1938-44.LeeSJ.IntJDermatol. 2011;50(5):508-15.陈晓栋.中华皮肤科杂志，2001,34（6）：453.原位乳房外Paget病5年生存率为100%侵袭

5、性乳房外Paget病5年生存率为72%真皮乳头层，5年生存率为88.2%真皮网状层或皮下组织，5年生存率为20.8%提示：及早正确诊断乳房外Paget病非常重要15SieslingS.EurJSurgOncol2007;33:951–5.HattaN.BrJDermatol2008;158:313–8.病理分型发病年龄（年）病程中位数(年)性别分布（n（%））男女A68.3±8.82.525（83.3）5（16.7）B61.5±13.2538（84.4）7（15.6）P=0.01P=0.038P=1.00016提示：发病年龄越小，肿瘤进程越险恶；肿瘤

6、侵袭程度可能与发病时间密切相关17病理分型判断边缘净时Mohs手术切除次数（n（%））1234A10(45.5%)8(36.4%)3(13.6%)1(4.5%)B8(32.0%)14(56.0%)3(12.0%)0(0%)P=0.761>0.0547例Mohs手术患者中，一次切净18例（38.3%）29例（61.7%）需2次以上切除才切净肿瘤18提示：乳房外Paget病肉眼识别的范围与病理分界差异很大19A组的相关系数r=0.729P=0.000（<0.05）提示病程与皮损面积有明显正相关性B组的相关系数r=0.054P=0.736（>0.05）提示

7、病程与皮损面积无明显正相关性病程（月）与皮损面积（cm2）相关性20推测：肿瘤细胞位于表皮内时水平生长累及附属器上皮或真皮垂直生长对于侵袭性乳房外Paget病，手术时不仅要注意肿瘤外缘的判断，还要特别关注深度21术后1年复发率5.4%；术后3年复发率19.3%术后5年复发率25.0%22分析：皮损多中心分布及边界不清单纯的肿物切除术复发率16%-44%建议：术中冰冻病理分析及Mohs显微描记手术Mohs术后与非Mohs术后复发率比较非Mohs术后5年复发率36.5%Mohs术后5年复发率18.0%23LeeKY.DermatolSurg.2009Ja

8、n;35(1):34-40.韩国：Mohs术后5年复发率为18.2%，单纯扩大切除术后5年复发率36.4%P