肛周Paget病的临床诊治

《肛周Paget病的临床诊治》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、肚周Paget病的临床诊治【关键词】肛周Paget病乳腺外Paget病（extramammarypagetdisease,EMPD）是一种罕见的低度恶性肿瘤。我院近期收治肛周Paget病1例，现结合文献复习，报告如下。1临床资料患者，男，62岁。主因肛周肿物3年入院。患者于3年前发现肛旁出现一黄豆大小的肿物,皮肤红肿伴有痛痒，在多家咲院均以痔、肛周湿疹治疗无效，且病变范围扩大及出现渗出物,入院前活检证实为Paget病。体检:膝胸位6〜8点处皮肤红肿，呈红色丘疹样隆起，表血有多个0.1〜0.5cm大小不等的结节，伴有渗出物及覆有散在的白苔。见图1。HI「门指诊未

2、见异常，双侧腹股沟区未触及肿大的淋巴结，结肠镜检未见界常。治疗:将病损组织及距病损区周围1cm的止常皮肤及皮下组织切除。病理:月丄周Paget病，表皮下可见少量癌细胞团，基底未见癌。随访2年未见复发。2讨论1874年，Paget首次报道15例发生于女性乳腺皮肤的湿疹样癌，后被称之为乳腺Paget病（MPD）,并描述了其恶性细胞的特征，称之为Paget细胞[1]。Daiier在1893年首次报道了肛周Pngct病[1]。本病较其他EMPD更为少见，目前世界文献仅约100多例报道，冃绝人多数为个案报道。2.1病理及分型镜下Paget细胞的特点是圜形大细胞，未见细胞

3、间桥，胞浆染色较淡，核大而不规则，可含有多个核仁。Paget细胞常呈条状、岛状或巢状分布。高碘希夫氏酸（PAS）染色阳性，证实胞浆中有中性粘多糖。目前还未发现对其敬感性、特异性高的肿物标志物。EMPD的组织来源及发病机制，迄今未有明确定论。多数学者认为Pdget细胞来源于表皮内多潜能细胞。本病实际上是一种特殊类型的表皮原位癌，其发展时向下蔓延并侵及汁腺导管。有人对MPD与EMPD患者分为两组进行了p53、c-erbB-2.ER及PR进行了检测，结果两组差异有显著性，笔者认为MPDAjEMPD是来源于不同基因突变事件，来源于不同的突变细胞，说明两者组织來源不同[

4、2]。图1肛周6-8点处，呈红色丘疹样降起，表面有多个0.1〜0.5cm大小不等的结节，伴令渗出的及覆有散在白苔略国内学者对其进行了病理分型，I型:仅累及表皮;II型:病变侵犯皮肤附属器;111型:病变侵犯周围脏器。该分型对选择治疗方法有帮助。2.2临床表现及诊断木病多发于老年人，平均发病年龄59〜70岁[]、3〜5],女性占肛周Paget病病人的58.3%〜59%[5,6]。EMPD的好发部位依次为大阴唇、肛周、会阴、腹股沟和耻骨区。本病起病慢，病史长，往往有一个长期的以湿疹、痔疮、尖锐湿疣等疾病进行治疗的误诊病史。典型的肛周Paget病的皮损特征是边界清楚

5、的湿疹样斑伴有顽固性瘙痒，病变初起常为肛周红色或灰口色斑片，逐渐向周围浸润，表而有结痂、脱屑及渗液，类似湿疹。肛周顽固性瘙痒常为初起症状，可有疼痛，也可能没有自觉症状，仅表现为湿疹样外观。肛MlPaget病可多屮心发生。肛周Paget病常常累及领近的组织或器官，特别是肚管直肠oHelwig等报道的40例肛周Paget病患者中13例同时合并皮肤癌，7例合并早期内脏肿瘤和其它皮肤外肿瘤[4]。McCarter等报道27例,9例合并有临近脏器肿瘤，其中合并肛管癌4例,直肠癌3例，前列腺癌1例，皮肤鳞状细胞癌1例[1]oJensen等报道22例中，32%合并其他部位恶

6、性肿瘤，其中5例皮肪癌，2例内脏肿瘤[5]。肛周Pdget病与内脏恶性肿瘤之间的关系,一般认为有3种情况:(I)EMPD和内脏肿瘤独立存在，组织学上彼此无关系；(2)内脏肿瘤是EM-PD发展、侵犯及转移的结果；(3)EMPD继发于内脏腺癌的扩张。目前尚无一致的看法。肛周Paget病的确诊只能靠病理。凶此有作者认为对于肛门生殖器周围的皮损，如果局部外用药物治疗6〜8周无明显效果，应该取活检，以除外EMPD[6]o鉴别诊断上需与皮肤真菌病、变态反应性接触性皮炎、脂溢性皮炎、肛周湿疹、银屑病、Bowen病、恶性黑色素瘤、草样肉芽肿和组织细胞增牛症等疾病鉴别，鉴别亦需

7、靠病理。2.3治疗及预后手术是木病唯一有效的治疗方法，切除范围应基于侵袭范围而定。Shutze等根据侵袭深度将其分为4期，I期:局限于肚周病损，无癌肿;II期A:局限性病损及恶性肿瘤;II期B:局限性的病损伴肛门直肠癌;III期：伴发的肿瘤已发生局部淋巴结转移;IV期:肿瘤发生远处转移[7]。该分期对治疗有指导意义。对I期病人，切除包括病灶及其周围1cm的正常皮肤即可，山于本病的多中心性，术中应该对切缘进行冰冻活检，要求切缘无癌残存;II期A病人，切除范围要达到深筋膜，如果切除范围大，创而可行植皮术;对于II期B病人，应按肛管直肠恶性肿瘤治疗，行Miles术;

8、III期病人，行相应区域淋巴结清扫;I