肛周Paget病的临床病理特征及外科治疗 .doc

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1、肛周Paget病的临床病理特征及外科治疗【摘要】肛周Paget病缺乏特征性的临床表现，误诊率高，手术是唯一有效的治疗措施，手术时病灶切除必须彻底，截端组织病理检查无病变组织才能防止术后复发。【关键词】肛周Paget病病理诊断外科治疗Paget病(佩吉特病)，又称湿疹样癌，是一种不常见的发生于皮肤内的腺癌，可分为乳腺佩吉特病和乳腺外佩吉特病两大类。肛周Paget病(PPD)属于后者。我院自1985年1月至2007年10月共收治PPD13例，均经手术和病理证实。现结合文献复习，探讨肛周Paget病的临床病理特点和诊治方法。1临床资料1.1一般资料本组

2、男9例，女4例，年龄45～71岁。临床表现不一：以肛周湿疹、瘙痒、糜烂、溃疡到皮肤科就诊5例；便血及排便习惯改变3例；以痔疮就诊2例；慢性肛周感染就诊2例；以尖锐湿疣就诊1例。发病时间3个月至5年，平均2.8年。1.2查体及诊断查体一般可见肛周与正常皮肤界限清楚区域，高于正常皮肤的湿疹或糜烂，有少量的渗出，部分病例有苔癣样改变。肛周溃疡、湿疹，病灶最小0.5cm×0.5cm，最大8cm×15cm，平均直径为5.6cm。术前行乙状结肠镜及肛周活检5例，病理示:肛周Paget病，其中合并直肠癌2例。本病比较罕见，极易被误疹，本组术前误诊率高达46.2

3、%。其中误诊为肛周湿疹2例，误诊为痔疮就诊3例，误诊为直肠癌1例。2治疗及结果2.1手术方式全组患者均行外科手术切除病变，5例行局部广泛切除+植皮术，其中2例术后辅以放疗。7例行Miles术，其中4例行局部淋巴结清扫和辅以术后化疗。1例行光动力治疗，随访4个月治疗无效，遂行Miles术。术中出血量50ml～200ml，平均输血量130.8ml。2.2术后并发症术后并发切口脂肪液化1例，经换药、抗炎对症治疗后缓解；会阴部感染1例，经高锰酸钾坐浴1个月治愈。余例术后恢复顺利，全组患者平均住院时间12天。2.3病理检查结果13例患者中除术前确诊的5例P

4、PD，术中行快速病理检查7例，5例提示为PPD，另2例诊断为肛周恶性肿瘤，性质待定。术后病理：13例患者均证实PPD，其中有5例合并为直肠肛管癌。13例患者中9例无淋巴结转移，4例伴淋巴结转移。直肠肛管癌的组织学类型中，中分化腺癌3例，高分化腺癌1例，印戒细胞癌1例。2.4随访本组除2例失访外，11例获得随访。随访时间8个月～6年，其中7例复发转移，转移部位主要是肝脏，其次是子宫附件。6例死亡。其余随访期间没有复发的迹象。23讨论本病一般临床表现不一，大多数患者以肛周湿疹、瘙痒、糜烂、溃疡到皮肤科就诊；有些以痔疮、结肠炎、尖锐湿疣、慢性肛周感染进

5、行就诊。如合并直肠肛管癌可出现便血、排便习惯改变等情况。总之，肛周顽固性瘙痒为最初的常见症状，伴或不伴疼痛。其典型的皮损特征是边界清楚的湿疹样斑，病变起初为肛周红色或灰白色斑片，逐渐向周围浸润，表面结痂、脱屑及渗液，类似湿疹。诊断主要根据术前活检及术中、术后病理组织学检查，特征为表皮内有分散或成群的Paget细胞。国内学者将其病理分为3型:①病变仅累及表皮；②病变侵犯皮肤附属器官；③病变侵犯周围脏器。该病误诊率高，结合文献，我们认为要降低术前误诊率必须做到:①增加对该病的了解，加深认识；②对于肛周长期不愈的溃疡，并且已行正规治疗6～8周无明显效果

6、，必须考虑活检；③肛周Paget病常合并直肠肛管癌，因此，PPD患者应注意直肠肛管癌的检查。本病的组织学起源至今尚有争议。从PPD被发现后，曾有许多学说被提出。以下两种观点被大多学者接受:①起源于近旁的直肠癌或者真皮层及其附器的多潜能上皮细胞，这种类型比较典型，往往伴随同时或异时的直肠腺癌。CK20表达阳性，GCDFP15阴性。②由汗腺组织分化，常常发生局部或远处转移，其GCDFP15和CK7表达阳性，CK20不表达。手术切除是治疗本病的主要方法。本病的分期和治疗在1990年被提出:I期:Paget细胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌,行广泛性局

7、部切除;IIA期:表皮Paget病且伴随附件癌,行广泛性局部切除；IIB期：表皮Paget病且伴随肛管直肠癌,行经腹会阴直肠切除术；III期:Paget病且伴随癌已有局部淋巴结转移，行根治切除+局部淋巴结清扫；IV期:Paget病且伴随癌已有远处转移，行放疗+化疗+局部姑息治疗。广泛性局部切除术：即广泛切除皮下脂肪部分外括约肌，其切除范围包括病变缘外至少3cm,肛管黏膜和齿状线以上的5mm黏膜，完整保留内括约肌，同时行术中冰冻切片检查，确保切缘无癌细胞残留。广泛性局部切除若皮肤缺损较大，应行植皮术。若切除肛周皮肤超过50.0%的范围或切除的范围半

8、径超过3cm，推荐术前行乙状结肠造口。经腹会阴直肠切除术:此术式适用IIB期和III期PPD。除手术治疗外，还可以用放疗、化疗和光动力治