缺乏性手足搐搦症课件

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1、维生素D缺乏性手足搐搦症Tetanyofvitaminideficiency牡丹江医学院红旗医院儿科学教研室一．病因和发病机制一．病因和发病机制(诱因)春夏季阳光充足，或ＶＤ治疗佝偻病时，钙　　　　　　　　　　　　　　　沉积于骨骼，但肠道吸收钙相对不足，致低血钙．体重＜１５００kg的早产儿，来自母亲VD贮存不足，易致低血钙．人工喂养儿，食含磷高的奶制品,致高磷,低钙血症.长期腹泻或慢性疾病,使VD和钙吸收减少.二．临床表现（一）隐匿型：[Ca++]1.75~1.88mmol/LＣｈｖｏｓｔｅｋ腓反射．

2、Ｔｒｏｕｓｓｅａｕ：（二）典型发作：[Ca++]<1.75mmol/L惊厥：手足抽搐：喉痉挛：三．诊断缨幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清，神经系统查体阴性，应考虑本病。四．鉴别诊断其他无热惊厥性疾病.低血糖症：低镁血症：婴儿痉挛症：原发性甲状旁腺功能减退症:中枢神经系统感染.急性喉炎(钙剂治疗无效).五.治疗急救处理:氧气吸入，保证呼吸道通畅．控制惊厥或喉痉挛（镇静剂）．钙剂治疗:１０％葡萄糖酸钙５～１０ｍｌ＋１０％葡萄糖１０ｍｌ．ｉｖ＞１０分VD治疗:五.治疗（VD治疗）药物:口服维生素D

3、为主,也可以肌肉注射.VD:50~100ug/d(2000~4000IU/d)1.25-(OH)2D3[罗钙全]0.5~2.0ug/d.根据临床和X线片,2~4周后予VD预防量.五.治疗（VD治疗）肌注VD适应症:有并发症,无法口服.VD3:20~30万IU/次.2~3月后口服预防量.治疗一个月后应复查(如临床表现,血生化,X线片等),如无恢复,考虑VD依赖性佝偻病并发症的治疗:严重骨骼畸形外科手术.六.预防孕妇多做户外活动,饮食富含VD.Ca.P.Pr.新生儿生后2周:生理量VD(10~20ug/

4、d).生长高峰期的婴幼儿:户外活动1~2h/d.预防量VD:10ug(400IU).Ca.P.Pr.Thankyou!!!Thankyou!!!维生素D中毒一．病因短期内多次大剂量VD治疗佝偻病．VD预防量过大，过多．误诊，误治，误将其他病按佝偻病治．二．维生素D中毒机制VD↑肠吸收Ｃａ↑Ｐ↑血Ｃａ↑降钙素↑骨肾（肾小管坏死．肾钙化）支气管．肺泡中枢Ｎ系统钙化灶心血管系钙化灶肾萎缩．慢性肾功能损害上皮Ｃ受损溃疡或钙化灶三．临床表现早期症状：厌食，恶心，倦怠，烦躁不安，低热，呕吐，顽固性便秘，体重下

5、降。各器官受累表现：肾：烦渴尿频，脱水，酸中毒，尿中管型，慢性肾衰。心：心率不齐，血压升高。神经系统：惊厥四。诊断有VD过量病史:血钙升高>3mmol/L(12mg/dl).尿Sulkowitch反应强阳性.尿Pr(+),RBC(+),WBC(+),管型尿.X线骨片:长骨干骺端钙化带增宽(>1mm),致密,骨干皮质增厚,骨质疏松或骨硬化,颅骨增厚,呈环形密度增深带.五.治疗:立即停止服用血钙过高应限制摄入钙盐,加速排泄:速尿0.5~1mg/kg.次.iv.泼尼松2mg/kg.d.po.重症:氢氧化铝或

6、依地酸钠口服,减少肠吸收.降钙素:50~100IU.iH.im/d.1~2W血钙可降至正常.ThankYou!!Theend!!