维d缺乏性手足搐搦症5年 ppt课件

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1、维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofvitaminDdeficiency吉林大学第一医院儿内三科郭世杰1概述由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。多见于6个月以下的婴儿。2复习正常血钙浓度稳定，9~11mg/dl（2.25~2.75mmol/L)存在形式游离钙结合钙主要调节因素维生素D甲状旁腺素降钙素血pH血浆蛋白浓度血磷浓度3病因维生素D缺乏症初期：血钙降低，甲状旁腺反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙＜7~7.5mg/dl或离子钙＜4mg/dl时，神经肌肉兴奋性增高，出现症状；春夏季节或维生素D治疗初

2、期：未钙化的骨加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙下降；4感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降；早产儿：体重＜1500g者体内贮钙不足或因生后并发症易致低钙血症；人工喂养儿：食用含磷过高的奶制品使高磷低钙；慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维生素D和钙的吸收。5发病机理维生素D血钙PT代偿不足血总钙＜7~7.5mg/dl(1.75~1.88mmol/L)或离子钙＜4mg/dl(1.0mmol/L)手足搐搦喉痉挛全身性惊厥6症状1.惊厥（最常见）2、手足搐搦3、喉痉挛（最严重）体征1、面神经征2、腓反

3、射3、陶瑟征*此外还可伴有佝偻病的症状和体征临床表现7惊厥（1）多见于小婴儿（2）发作特点：①突然发作重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动，强直，持续时间不定（数秒，分），发作次数不定（数日一次或一日数次）。轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。②一般无发热：除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。③间歇期正常典型症状8手足搐搦（1）多见于6月以上婴幼儿（2）发作特点①手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收(助产士手)。②足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形（芭蕾舞足）。9喉痉挛（1）多见于小婴儿（2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。（3）表现：吸气性呼吸困难，吸气性

4、喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。101、面神经征（Chvostek征）：阳性对新生儿无意义。2、腓反射（Lust征）：阳性3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性体征（隐性体征或隐匿型）11诊断季节：病因：发作特点：突然发作、一般无发热，间歇期正常无NS体征，有N.M兴奋性增高的体征和佝偻病的体征血Ca<7.5mg/dlCa剂治疗有效春季多见12鉴别诊断（一）惊厥鉴别1、与无热惊厥鉴别2、与有热惊厥鉴别：颅内感染（二）与手足搐搦鉴别：甲状旁腺功能低下（三）与喉痉挛鉴别：急性喉炎低血糖症低血镁症婴儿痉挛症13（一）低血糖症1、诱因：晨起、空腹时发作、进食不足或腹泻2、严重者

5、发作后可呈昏迷状态3、化验：血糖下降4、葡萄糖治疗有效14（二）低血镁症1、摄入不足：多有长期腹泻病史或长期用利尿剂2、遗传性镁吸收缺陷3、化验：血镁<1.4mg/dl4、镁剂治疗有效：20%硫酸镁0.2ml/kg,1-2次/日，1-2天后见效15（三）婴儿痉挛症1、婴儿期癫痫的一个特殊类型，2-3岁后可转为癫痫大发作或其它类型癫痫2、典型的发作形式：呈点头状一连串的发作，四肢屈曲至胸腹部3、智力障碍4、脑电异常-典型的高峰节律紊乱5、钙剂治疗无效16（四）颅内感染1、感染中毒症状2、前囟饱满及其他高颅压的症状、体征3、脑脊液典型的改变17（五）甲状旁腺功能低下1、年长儿

6、多见2、表现间歇性的手足搐搦和/或惊厥。3、血Ca↓血P↑↑（>10mg/dl）AKP正常或下降。4、颅骨X线或CT：双侧基底节钙化灶。18（六）急性喉炎1、大多有上感的症状。2、吸气性呼吸困难，声音嘶哑，犬吠样咳嗽。3、钙剂治疗无效，激素及抗生素治疗有效。19（一）原则1、立即控制惊厥及解除喉痉挛。2、其次补充钙剂→血Ca迅速上升。3、随后补维生素D→Ca、P代谢恢复正常。治疗201、急救处理：针对惊厥和喉痉挛而言（1）控制惊厥：10%水合氯醛40~50mg/kg/次，保留灌肠;安定0.1~0.3mg/kg/次im；苯巴比妥钠5~8mg/kg/次im；（2）喉痉挛的处理

7、：①立即将舌拉出口外②人工呼吸或正压给氧③必要时行气管插管术保持呼吸道通畅（二）具体措施212、钙剂治疗（1）抽搐者:10%葡萄糖酸钙5~10ml+5~10%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，要>10分钟，否则血Ca↑↑→心脏骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。（2）无搐搦者：口服钙剂（活性钙，枸橼酸钙，氨基酸钙）3、维生素D治疗：同佝偻病22复习内容1、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现2、维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗原则23