维生素d缺乏性手足搐搦症课件_11

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1、自我介绍黄永坤，教授，硕士研究生导师。昆明医学院学第一附属医院儿科副主任，教研究室副主任,科室党支部书记。主要从事小儿消化系统与营养、感染与免疫疾病的诊治和研究。昆明医学院学中青年学科带头人.云南省高等学校教育、科研带头人。云南省中青年学术技术带头人后备人才。中华医学会儿科分会消化学组委员，中华医学会云南分会儿科学组副主任委员。《中华儿科杂志》和《昆明医学院学报》等编辑委员会委员。多项研究成果获云南省科学技术进步成果二等和三等奖。在国内外医学杂志公开发表论文百多篇，参加编辑出版书籍8部。维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofvitaminDdeficiency昆明医学院第

2、一附属医院儿科教研室熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺的关系掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状掌握本病的诊断和防治方法了解本病的鉴别诊断本病又称婴儿手足搐搦症多见于6月内小儿冬春季多见主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血

3、钙正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L血钙中40%为结合钙，与血浆蛋白结合，不能透过毛细血管进入细胞内60%为游离钙二者处于动态平衡，受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平血钙<1.75～1.88mmo1/L,或离子钙<1mmo1/L时惊厥或手足搐搦。★二、临床表现典型症状惊厥：无热惊厥常见手足搐搦喉痉挛隐慝型惊厥为婴儿期最常见的症状常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。手足搐搦幼

4、儿和较大儿童多见发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收喉痉挛多见于婴儿期喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。隐慝型血钙在1.75~1.88mmol/L，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征：面神经征腓反射陶瑟征隐匿型表现总血Ca1.7～1.9mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）腓反射Peronealsign（+）面神经征Chvostek’ssign（+）面神经征（Chvosteksign）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩陶

5、瑟征（Trousseausign）以血压计袖带包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛腓神经征（Peronea1reflex）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。★三、诊断冬未春初婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰有维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征血钙低于1.75～1.88mmo1/L，游离钙<1.0mmo1/L，钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索四、鉴别诊断须注意与其它无热性惊厥鉴别低血糖症低镁血症婴儿痉挛症原发性甲状旁腺功能减退中枢神经系统感染急性喉炎★四、治疗原则立即控制惊厥迅速补钙同时给予维生素D治疗

6、1、急救处理氧气吸入吸氧、加压给氧喉痉挛时须将舌头拉出必要时气管插管迅速控制惊厥或喉痉挛10%水化氯醛40~50mg/kg安定0.1~0.3mg/kg2、钙剂治疗口服钙剂10%葡萄糖酸钙5~10ml+10%GS10~20ml缓慢静推3、维生素D治疗复习思考题下次课预习本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别？如何治疗？营养不良