维生素d缺乏性手足搐搦症

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1、第三节维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症又称维生素D缺乏性手足抽搐症或佝偻病性低钙惊厥。由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿导致血钙浓度降低，神经肌肉兴奋性增高，出现手足抽搐、喉痉挛甚至全身惊厥等。本病多见于6个月以内的小婴儿。概述1.病因根本原因：维生素D缺乏。直接原因：血清钙离子降低。维生素D缺乏----肠道吸收钙磷减少---血钙、磷降低----甲状旁腺反应迟钝，不能调节血钙，血钙进一步降低。当血钙总量<1.75-1.88mmol/L，离子钙<1mmol/l时，即出现神经肌肉兴奋性增高表现。病因与发病机制2.诱发血钙降低的原因①春季

2、之后，日光骤增，或大剂量使用VitD后，血液中VitD迅速上升，加速骨骼钙化，大量钙沉积于骨，使血钙降低。②发热、感染、饥饿时组织细胞分解释放磷，血磷上升，血钙下降。③人工喂养儿使用含磷过高的奶制品，导致高血磷、低血钙症状。④血清钙离子水平还受PH的影响，PH增高钙离子降低，故合并酸中毒经纠酸治疗后，血PH上升，患儿出现低血钙抽搐、本病典型的临床表现为惊厥、手足抽搐、喉痉挛，常伴有烦躁、哭闹、多汗、睡眠不安等。临床表现（一）典型发作血清总钙多低于1.75mmol/l。1.惊厥最常见症状。①小婴儿多见。②表现为突然发生两眼上翻、面肌颤动、四肢抽动、神

3、志不清等。③发作次数可多可少。④发作时间可长可短。⑤发作后意识恢复，活动一切正常。⑥一般不发热。2.手足抽搐①见于较大婴儿及幼儿。②手抽搐呈“助产士手”③足抽搐呈“芭蕾舞”足。④发作时意识清楚。3.喉痉挛①多见于6个月以下的婴儿。②表现为吸气性呼吸困难，重者可发生窒息而死亡。③喉痉挛最少见，但最危险。二、隐匿型血清总钙多在1.75-1.88mmol/l。①一般没有典型发作，但有以下隐形体征。面神经征：指尖或叩诊锤轻叩口角与颧之间面颊部，引起口角和眼角抽动即为阳性。陶瑟征：血压计袖带绑在上臂处，打气使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟之内该手出现搐

4、溺即为阳性。腓反射：叩诊锤叩击腓骨小头外侧处，引起足向外侧收缩为阳性。1.具有佝偻病史。2.突发无热惊厥，反复发作。发作后意识清醒，无神经系统体征。3.血钙浓度降低<1.75mmol/dl离子钙低于1.0mmol/l。4.补钙治疗有效。诊断1、急救处理：立即吸氧，保持呼吸道通畅，迅速控制惊厥或喉痉挛2、钙剂治疗：尽快给予10%葡萄糖溶液稀释后缓慢推注或静滴3、维生素D治疗：急性期后给予维生素D治疗治疗常见护理诊断有窒息的危险有受伤的危险营养失调知识缺乏1.控制惊厥及喉痉挛（1）遵医嘱立即使用镇静剂、迅速止痉首选地西泮，每次0.1-0.3mg/Kg

5、.肌注或缓慢静注，或10%水合氯醛每次40~50mg/kg保留灌肠。或用苯巴比妥钠。护理措施（2）.钙剂治疗遵医嘱使用钙剂10%葡萄糖酸钙5-10ml以5%或10%葡萄糖溶液稀释1~3倍后缓慢静脉注射（10min以上)或滴滴，以免血钙骤升导致心搏骤停，同时避免药液外渗，以免造成局部坏死。补钙注意事项：①速度要慢，需在10分钟以上。注射过快可使血钙骤然升高，引起心律失常而致心搏骤停。②避免漏出血管致组织坏死。避免使用头皮静脉。一旦漏出，可用25%硫酸镁局部热敷，严重渗出者，可用普鲁卡因局部封闭。2、保持呼吸道通畅，防止窒息取仰头取颏位，及时清理呼吸道

6、分泌物，避免窒息。喉痉挛发作时，将舌拉出口外，垫牙垫，避免舌咬伤。必要时作气管插管术以保证呼吸道通畅。氧气吸入惊厥发作时立即吸氧。3、防止受伤床档周围用棉质护围保护，以防惊厥或手足抽搐发生时造成损伤，已出牙患儿发作时应在上、下磨牙间放置牙垫，避免舌被咬伤。4.纠正维生素D坚持户外活动按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。5、健康教育指导家长合理喂养，正确补充维生素D和钙剂教会家长惊厥及喉痉挛发作时的处理方法，如使患儿平卧，松开衣领，头偏向一侧，指压人中、合谷穴、同时呼救。必考点总结1、病因2、发病机制——甲状旁腺不能代偿亢进3、症状体征：典型征

7、与隐性征4、治疗原则应试模板小儿、冬季出生——方颅、鸡胸、OX型腿——血生化、骨X线小儿、冬季出生——方颅、抽搐、无热——血钙低小儿喂养困难——体重不增、皮下脂肪减少佝偻病搐搦症营养不良1.下列哪项不是手足搐搦症的典型症状A、惊厥B、手足搐搦C、喉痉挛D、肋膈沟E、以上都不是同步练习2.婴儿手足搐搦症发生惊厥的特点下列哪项错误A、突发性、阵发性抽搐B、多伴有发热C、缓解后多入睡D、醒后活泼如常E、无热惊厥3.患儿4个月，发热咳嗽1天，抽风5～6次，抽风后吃奶好。检查：T37.2℃,发育营养中等，神清，精神好，咽充血，颅骨软化，

8、WBC8.0×109／L，N0.56。惊厥原因可能是A、高热惊厥B、婴儿手足搐搦症C、婴儿痉挛症D、佝偻病活动期E、脑膜炎