维生素d缺乏性手足搐搦症课件_2

维生素d缺乏性手足搐搦症课件_2

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时间:2018-10-06

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1、维生素D缺乏性手足搐搦症TetanyofvitaminDdeficiency新乡医学院第一临床学院儿科教研室李树军定义又名佝偻病性低钙惊厥。缺乏维生素D神经肌肉兴奋性增高甲状旁腺代偿不良钙离子降低全身惊厥 手足肌肉抽搐 喉痉挛多见于4个月-3岁小儿。血清钙以三种形式在体内存在:血清总钙蛋白结合钙(占40%)弥散钙(占60%)枸橼酸钙(20%)离子钙(80%)正常值(2.25~2.74mmol/L)(正常值1.0mmol/L)血清钙血pH值:pH值降低,钙离子浓度相对升高;pH值升高,钙离子浓度相对降低血浆白蛋白浓度:白蛋白浓度降低,钙离子浓度相对升高

2、;反之则相反。血磷浓度:血磷浓度降低,钙离子浓度相对升高;反之则相反。血清离子钙浓度的影响小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙发病机制诱发因素:1.内、外源性VitD增加,而肠吸收钙不足:①佝偻病期或VitD治疗早期,钙在胃肠道吸收差。②春、夏季阳光直晒机会增多。2.酸中毒纠正后,血ph值上升。3.感染、发热、饥饿时,血磷升高。4.低

3、白蛋白血症的患儿,突然应用大量白蛋白。5.长期腹泻或慢性病致VitD和钙吸收减少。病因及发病机制陶瑟征Trousseausign(+)临床表现隐匿型表现无典型发作症状,血钙1.75-1.88mmol/L腓反射(Peronealsign)面神经征Chvostek’ssign(+)血总钙<1.75mmol/L,或离子钙<1mmol/L。典型发作1、惊厥(最常见)-convulsion(1)好发于幼小婴儿(2)突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻),发作停止后转入睡眠。(3)清醒后活泼如常,可反复发作。(4)无发热,(5)无其他神经系统异常表

4、现。2.手足抽搐-carpopedalspasm(1)多见于较大的婴儿,幼儿和儿童;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手”:腕部屈曲状,手指伸直,大拇指内收掌心“芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向下弯3.喉痉挛-laryngospasm(1)婴儿多见(2)喉部肌肉和声门突发痉挛(3)吸气性喉鸣无热惊厥性疾病1、低血糖症2、婴儿痉挛症3、低镁血症4、颅内出血5、原发性甲状旁腺功能减退诊断和鉴别诊断急性喉炎中枢神经系统感染(一)紧急处理①氧气给予治疗CPAP呼吸机②惊厥苯巴比妥,每次5-7mg/kg安定0.1-0.3mg

5、/kg10%水合氯醛③喉痉挛应立即将舌拉出口外并口对口呼吸或加压给氧,必要时行气管插管或气管切开以保持呼吸道通畅。(二)钙剂治疗注意事项:1注射过快有心跳骤停之危险,必须注意注射时间应大于15分钟。2当同时患有肺炎心衰时,钙剂的应用应与强心剂间隔4-6小时以上,而且用量宜小,注射更慢。3钙剂不能皮下注射或肌肉注射。(三)维生素D治疗1钙剂治疗的同时,可服用维生素D,每日2000-5000IU2重症者可肌肉注射,方法同佝偻病治疗。附:维生素D中毒依据:①应用过量VitD史,如每日量在4000IU以上,连用数月或反复大剂量肌注史。②血钙增高、尿钙阳性。③

6、X线照片异常。但应注意早期中毒时X线改变不明显,中毒恢复期及后遗症期血钙不高,中毒症状与VitD用量并不行。①VitD中毒确诊后立即停用D制剂及钙剂,避免阳光照射,给低钙饮食。②控制感染,纠正脱水酸中毒。③特效疗法:肾上腺皮质激素可抑制肠道对钙的吸收,且与VitD有拮抗作用。治疗措施①以“多吃”或“常吃”鱼肝油,家长认为维生素都是营养药,吃得越多越好,就给孩子长期服用。②未全面分析③片面满足家长要求。④诊断错误,如有出牙晚、走路迟、烦躁、多汗、后枕秃、体弱等症状中一二项,即误为佝偻病而给突击疗法。常把尺骨远端正常变异误诊为佝偻病。⑤对维生素D敏感的患

7、儿每天摄取维生素D4000IU,经1~3月后即可出现中毒症状。误诊分析谢谢

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