凝血与抗凝血平衡紊乱课件（精品）

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1、第十二章凝血与抗凝血平衡紊乱DIC学习要求掌握DIC的概念、原因和发病机制。掌握DIC的功能代谢变化。熟悉影响DIC发生发展因素。熟悉DIC的分期、分型。了解DIC防治的病理生理基础。抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠ：纤维蛋白原FⅡ：凝血酶原Ⅲ：组织因子,TFⅣ：Ca2＋Ⅴ～ⅩⅢ一、凝血系统的激活第一节凝血系统功能异常　　内源性凝血外源性凝血血管内膜暴露胶原纤维血管外组织释放因子Ⅲ正常血液凝固纤维蛋白纤维蛋白原凝血酶凝血酶原凝血酶原酶复合物形成凝血因子Ⅶ-Ⅲ复合物因子X激活因子Ⅻ1.因子FX

2、激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：二、凝血因子的异常1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病2、获得性血浆凝血因子减少VitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少与出血倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。与凝血因子异常相关的疾病血友病:是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A（Ⅷ缺乏症）血友

3、病B（Ⅸ缺乏症）血友病C（Ⅺ缺乏症）血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类（AT-Ⅲ)蛋白酶类(蛋白C)组织因子途径抑制物(TFPI)抗凝系统的组成一）、丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶-Ⅲ为代表可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等凝血酶与血管内皮细胞表面的肝素样物质（HS）结合，继而被AT-Ⅲ灭活内皮细胞二）、蛋白酶类抗凝系

4、统血栓调节蛋白-蛋白C系统蛋白C激活的蛋白C（APC）凝血酶灭活FⅤa，FⅧa蛋白S＋＋血栓调节蛋白TM凝血酶肝脏三）、组织因子途径抑制物肝素TFPI+FⅩa-TFPI复合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体抗凝系统功能异常相关疾病抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏与血栓形成倾向合成减少丢失消耗增多E肠道吸收蛋白障碍肝脏功能障碍外服雌激素肾病患者丢失AT-Ⅲ(一)AT-Ⅲ缺乏与血栓倾向遗传性缺乏AT-Ⅲ缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。(二)蛋白C和蛋白S缺乏与血栓形成倾向

5、获得性缺乏VitK缺乏或应用VitK拮抗剂等严重肝病、肝硬化等口服避孕药、妊娠等情况PC和PS缺乏的原因：纤溶系统的功能主要功能是使纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。二、纤溶系统功能异常纤溶酶原纤溶酶纤溶酶原激活物降解纤维蛋白水解凝血酶、凝血因子纤溶抑制物(PAI-1等)＋-内源性凝血时PK分解产生激肽释放酶外源性凝血时产生的tPA和uPA纤溶系统激活机制二、纤溶系统功能异常纤溶因子的异常纤溶功能亢进引起的出血倾向：（1）获得性纤溶功能亢进①器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物②某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血③肝

6、功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少④DIC时可产生继发性纤溶亢进⑤溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进（2）遗传性纤溶亢进第三节血管、血细胞的异常血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。一、血管的异常（一）血管内皮的抗凝作用1、VEC正常时不表达TF2、生成PGI2、NO及ADP酶等扩血管物质，抑制PLT集聚3、产生tPA、uPA等纤溶酶原激活物4、抗凝作用1）产生TFPI2）表达TM3）表达肝素样物质（二）血管的异常1、血管内皮的损伤血液中的各种变化可直接刺激内皮细胞。使TFPI、tPA、PAI-1、ADP酶等物质生成减少。2

7、、血管壁结构的损伤二、血细胞的异常（一）血小板的作用及异常（二）白细胞异常（三）红细胞异常血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用及其异常血小板异常血小板减少血小板增多血小板功能异常血小板参与凝血过程粘附（adhesion）血管内皮损伤，内皮下胶原暴露血小板与胶原结合被胶原,凝血酶ADP,TXA2激活聚集（aggregation）——血小板相互之间的结合静息时无聚集刺激时聚集伸出伪足释放（release）致密颗粒释放ADP，5-HTα颗粒释放纤维蛋白原、纤维连接蛋白等粘附性蛋白产生蛋白激酶C，TXA2等收缩（constrict）血管收缩，使血凝块硬化

8、，止血过程更加牢固吸附（adsorption）悬浮于血浆中的血小板能吸附许多凝血因子于其表面（二）红细胞异常