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第四章营养及营养障碍性疾病
1第七节维生素D缺乏性佝偻病(RicketsofvitaminDdeficiency)1、了解维生素D的主要生理功能2、了解维生素D的来源和体内羟化过程3、掌握维生素D缺乏的原因4、掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的临床表现、预防和治疗
2佝偻病与缺钙1、佝偻病是由于维生素D缺乏或不足，导致体内钙磷代谢失常，影响骨骼正常钙化的一种疾病。其根源在维生素D缺乏。2、缺钙的社会问题
3维生素D的来源1、动物（内）源性：主要来源胆骨化醇（cholecalciferol)VitD32、植物源性：麦角骨化醇（calciferol)VitD2
4维生素D体内的转化1、血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)的转运2、体内的两次羟化：a、肝细胞微粒体和线粒体中25-羟化酶生成25-羟胆骨化醇（25-hydroxycholecalciferol,25-(OH)D3)b、肾近端肾小管上皮细胞线粒体中1α羟化酶生成1，25-二羟胆骨化醇（1，25-dihydroxycholecalciferol,1,25-(OH)2D3)靶器官和受体
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61，25-（OH）2D3的活化调节1、血中1，25-(OH)2D3对1α羟化的负反馈调节2、PTH的促活化作用3、血钙的直/间接调节4、低血磷直接的刺激活化作用5、生长激素、胰岛素、雌激素的促进作用
7佝偻病病因(causesofRickets)1、日光照射不足（decreasedexposuretosunlight)2、维生素摄入不足(inadequateintakeofvitamineD)3、钙磷摄入比例不当(dietslowcalcium,phosphorusorunsuitableratioofcalciumandphosphorus)4、生长过快（fast-growth)5、疾病或药物影响（impactsofdiseaseorotherfactors)
8佝偻病发病机制(pathologyofRichets)机体为维持血钙水平造成的骨骼损害,PTH参与了本病的发生过程。PTH的升高血钙、降低血磷作用甲状旁腺的反应性
9骨生长损害软骨成骨(cartilagebone)成骨细胞(osteoblast)骨干(shaft)破骨细胞(~clast)骨骺软骨(epiphysealcartilage)骨细胞(~cyte)临时钙化带(lineofpreparatory骨组织吸收(~clasis)calcification)骨组织生成(~genesis)类骨质(~id)骨软化(~malacia)骨质疏松(~porosis)
10ChemicalPathologySerumconcerntration[Ga++]×[P-]>40(mg/dl)Ga++:2.2~2.7mmol/L×4.0=8.8~10.8mg/dlP=:1.3~1.8mmol/L×3.1=4.0~5.5mg/dl
11佝偻病的临床表现1、初期(earlyperiod)2、激期(activeperiod)3、恢复期(healingperiod)4、后遗症期(aftereffectperiod)
12初期(earlyperiod)多见于3~6个月小婴儿主要表现是神经兴奋性增高睡眠不安、哭闹、枕秃骨骼改变不明显血25-(OH)D3下降，血钙正常，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高
13激期(activeperiod)1、骨骼改变：2、肌肉改变：肌力、肌张力低，蛙腹3、其他：精神神经发育延迟、易感染、4、X线改变：钙化带消失，骨骺呈杯口状、毛刷状，骨质疏松，骨皮质变薄等5、生化改变：血钙血磷碱性磷酸酶
14骨骼改变（skeletonsystemclinicalmanifestation)A:Heada,craniotabes(craniomalacia)orping-pangballb,frontalbossingorcephalusquadratusc,delayeddentitiond,increasedsizeanddelayedclosureofanteriorfontanelle
15骨骼改变（skeletonsystemclinicalmanifestation)B:Thoraxa.rachiticrosaryb.Harrisongroovec.pigeon-breastdeformityorflaringofthechest(funnelbreast)
16骨骼改变（skeletonsystemclinicalmanifestation)C:Extremitiesa.wideningofthemetaphyses(expeciallywristandankle)b.bowingoftheweight-bearingbones(“X”and“O”bowlegesorknock-knees)c.greenstickfractures
17骨骼改变（skeletonsystemclinicalmanifestation)D:otherbones:pelvisspine
18恢复期（healingperiod)VitD治疗后血钙、磷数天内恢复正常碱性磷酸酶需1~2月恢复X线上骨骼2~3周出现不规则钙化线
19后遗症期（after-effects)多>2岁骨骼畸形(bonemalformation)
20诊断（Diagnosis)1.historyofinadequatedintakeofvitamineD2.clinicalobservation3.confermedbychemicalandroentgenograpgicexamination4.25-(OH)D3:25~125mmo/L(10~80μg/ml)<8μg/ml.
21鉴别诊断（DifferentialDiagnosis)1、先天性甲状腺功能低下2、软骨营养不良3、抗-D佝偻病（p84表4-8）家族性低磷血症远端肾小管酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病
22预防（Prevention)1.exposuretoultravioletrays(Sunlights)2.OraladministrationofvitmineDdailyrequirementofVitD3is10gor400IUpregnantandlactatingmothersafterbirth2weeks
23治疗（treatment)1.VitD:1μg=40IUa.Oraltherapy:VitD350~150μg/day1,25-(OH)D30.5~2.0μg/day2~4weekschangetopreventionaldoseb.Activetherapy:VitD37500~15000μg/dayIM2~3monthschangetopreventonaldose
24治疗（treatment)2.Calcium:given1~3g/dayOthers:exerciseoperation
25第八节维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofvitamineDdeficiency)多<6月婴儿离子钙<1mmol/L(4mg/dl)促发因素：1、VitD缺乏，甲状旁腺反应迟钝2、VitD初始治疗3、各种因素致高血磷
26临床表现（ClinicalManifestati0n)Symptoms(Manifesttetany):a.Seizures(convulsion)b.Carpopedalspasmc.LaryngospasmSigns(latenttetany):a.Chvosteksignb.Peronealreflexc.Trousseausign
27诊断（Diagnosis)1.infant<6months2.historyofVitDdeficiencyandsignsof3.symptomsoftetany4.serumGalevel<1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)orserumionizedGalevel<1mmol/L(4mg/dl)Excludingothers
28鉴别诊断（DifferencialDiagnosis)一、其他无热惊厥：1、低血糖2、低血镁3、婴儿痉挛4、原发性甲状旁腺功能减退症二、中枢神经系统感染三、急性喉炎
29治疗（Treatment)Emergenttreatment:a.Airwayb.Oxygeninhalationc.controlseizures:sedationsCalciumtreatment:calciumgluconateVitamineDtreament:
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