儿科维生素d缺乏性佝偻病手足搐搦症课件

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency一、概述(一)钙磷代谢失常(二)骨骼发育障碍，重者畸形(三)＜２岁婴幼儿常见(四)成人表现为骨质软化症二、维生素Ｄ来源、代谢和功用(一)来源与代谢外源性(食物)内源性(皮肤紫外线照射)维生素D2Ｄ3↓DBP肝脏(羟化生成25-(OH)D3)↓肾脏(羟化生成1,25-(OH)2D3）↓1,25-(OH)2D3(有生理功能)↓(血循环)肠、骨、肾(靶器官)(二)维生素Ｄ生理功能1.促进小肠对钙、磷的吸收2.促进旧骨脱钙，促进成骨作用3.促进肾小管对钙、磷的重吸收＊4.其它：参与细胞增殖分化和免疫功能的调控

2、【甲状旁腺素的作用】(parathyroidhormone,PTH)1.促进小肠对钙、磷吸收2.促进旧骨脱钙，使血钙升高,不能促进新骨形成3.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收三、病因(一)围生期维生素不足(二)日光照射不足(三)生长过快(四)维生素Ｄ摄入不足(五)疾病影响：肝、胆、肾疾病药物影响：如苯巴比妥、苯妥英钠、激素四、发病机理维生素Ｄ缺乏↓钙、磷乘积下降↓成骨细胞不能钙化↓骨样组织堆积（方颅squaredskull、肋串珠rachiticrosary、手镯bracelet、脚镯等）五、临床表现(一)初期：神经精神症状为主(二)激期：1.神经精神症状＋骨骼症状＋血生化改变2.

3、四迟：出牙迟、囟门晚闭、运动发育迟、语言发育迟3.肌肉松弛，腹部呈“蛙状腹”4.免疫功能低下，易反复呼吸道感染(三)恢复期：临床症状消失,血生化、X线渐正常(四)后遗症期：２岁后遗留骨骼畸形激期骨骼改变━━━━━━━━━━━━━━━━━年龄　部位　　　　骨骼改变━━━━━━━━━━━━━━━━━3～6月　头　　　颅骨软化7个月　头　　　方颅、前囟增大～1岁　胸　　　肋串珠、肋膈沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱　　后凸(猫背)、侧弯四肢　　手、脚镯＞１岁　四肢　　Ｏ、Ｘ形腿━━━━━━━━━━━━━━━━━六、血生化━━━━━━━━━━━━━━━━━恢复后遗项目　　初期　　激期　期　症

4、期━━━━━━━━━━━━━━━━━血钙　　正常/↓稍低血磷　　稍低　　↓钙磷乘积30～40<30均正常AKP↑　↑↑25(OH)D↓↓↓━━━━━━━━━━━━━━━━━七、Ｘ　线━━━━━━━━━━━━━━━━━分期　　钙化带　骨骺与　骨质干骺距离━━━━━━━━━━━━━━━━━初　期　　稍模糊　－　　　－激　期　　模糊、　增宽　　　疏松消失杯口状毛刷样恢复期　　出现　　渐正常　　渐正常━━━━━━━━━━━━━━━━━八、诊断(一)来源不足(二)临床表现(三)血生化检测结果。(四)骨骼Ｘ线检查。(五)血清25-(OH)D3＜8ug/ml可确诊(正常值：10-50ug/ml)

5、九、鉴别诊断1、与佝偻病体征的鉴别（1）脑积水（2）软骨营养不良（3）粘多糖病2、与佝偻病体征相同病因不同的鉴别（1）抗维生素Ｄ佝偻病（2）远端肾小管酸中毒（3）维生素Ｄ依赖性佝偻病（4）肾性佝偻病十一、治疗(一)补充维生素Ｄ（1）VitD32000IU~4000IU/天口服一个月后给预防量(400IU/天)（2）VitD330万IU肌注３个月后予预防量口服(二)钙剂：活性钙、盖天力、钙素母、龙牡壮骨冲剂。(三)矫形疗法：严重骨骼畸形，４岁后佝偻病已愈，进行矫形十、预防(一)围生期：多户外活动补充维生素Ｄ：（二）婴幼儿期：足月儿生后二周：400Iu/天至2岁双胎、早产儿：生后1周8

6、00Iu/天3个月改预防量,(三)及时添加辅食，户外活动。营养性维生素Ｄ缺乏性手足搐搦症TetanyofvitaminDdeficiency一、机理甲状旁腺VitD↓→→血钙↓→反应迟钝神经兴奋性↑→手足搐搦二、发病诱因(一)春夏季，户外活动↑→骨钙化→维生素Ｄ治疗之初　加速血钙暂时↓(二)含磷过高的奶制品→高磷、低钙血症(三)长期腹泻→钙吸收障碍→血钙↓三、临床表现(一)隐匿型总钙1.75～1.88mmol/L，无症状体征：(1)Chvosteksign(赫沃斯台科)征(2)腓反射(3)Trousseau(特鲁索)征(二)典型发作1.惊厥－最常见无发热、全身性，抽前抽后情况好2

7、.手足搐搦－见于较大的婴幼儿手呈"助产士"手，足呈"芭蕾舞样"3.喉痉挛－婴儿多见吸气性呼吸困难，重者窒息。四、实验室检查血清总钙＜1.75～1.88mmol/L离子钙　＜1.0mmol/L五、鉴别诊断(一)低血糖：空腹发生、苍白、汗多，注射葡萄糖迅速好转。(二)癫痫：有既往史，脑电图有癫痫波形五、治疗原则：吸氧、止痉、补钙、补维生素Ｄ(一)紧急处理1.吸氧2.止痉：安定0.1～0.3mg/kg/次iv慢或鲁米那钠5～8mg/kg/次im或iv3.补钙：10％葡萄糖酸