儿科维生素d缺乏性手足搐搦症课件_1

儿科维生素d缺乏性手足搐搦症课件_1

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时间:2018-10-07

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1、维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症也可称佝偻病性低钙惊厥。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,当维生素D缺乏时,甲状旁腺不能代偿,血清钙降低,引起神经肌肉兴奋性增高,而发生全身惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛。多见6月以内的小婴儿。一、病因病因:维生素D缺乏----甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降1、春夏季节或使用维生素D而钙相对不足;2、未成熟儿、人工喂养儿易发病;3、感染、发热、饥饿;4、长期腹泻,梗阻性黄疸,VD和钙的吸收减少;正常总血Ca2.2~2.6mmol/L游离Ca2+1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐总血钙<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7m

2、g/dl~7.5mg/dl)游离Ca2+<1.0mmol/L(4mg/dl)维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制二、发病机制维生素D缺乏时,血钙下降,甲状旁腺不能代偿性分泌增加;血钙继续降低,血钙(<1.75~1.88mmol/L)或钙离子降低(<1.0mmol/L)神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥、喉痉挛、手足抽搐。维生素D缺乏性手足抽搐症(tetanyofvitaminDdeficiency)三、临床表现(一)隐匿型无典

3、型发作症状,血钙1.75-1.88mmol/L,但有下列体征:a.面神经征(Chvosteksign)b.腓反射(Peronealsign)c.陶瑟征(Trousseausign)隐匿型表现总血Ca1.75~1.88mmol/L陶瑟征Trousseausign(+)腓反射Peronealsign(+)面神经征Chvostek’ssign(+)(二)典型发作血钙<1.75mmol/L,有三种发作形式:1、惊厥(最常见)(1)好发于婴儿。(2)突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻),发作停止后意识恢复,精神萎糜转入睡眠。(3)清醒后活泼如常,可反复发作。(4)无发热,无其他神经系

4、统异常表现。2.手足搐搦(最特异性症状)(1)多见于6个月以上的婴儿,幼儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:“助产士手”“芭蕾舞足”(二)典型发作(二)典型发作3.喉痉挛(最严重症状)(1)6个月内小婴儿多见(2)喉部肌肉和声门突发痉挛,呼吸困难,吸气性喉鸣。(不能用呼吸道感染或气管异物解释)(3)严重时可窒息死亡。四、诊断1、多有维生素D缺乏的病史、症状、体征。2、有临床症状和体征:婴幼儿突发无热惊厥,反复发作,发作后神志清楚,无神经系统体征。3、血钙<1.75-1.88mmol/L或钙离子<1.0mmol/L。4、钙剂治疗有效。鉴别诊断:1、低血糖症(<2.

5、2mmol/L)2、婴儿痉挛症3、急性喉炎4、低血镁症(<0.58mmol/L)维生素D缺乏性手足抽搐症tetanyofvitaminDdeficiency六、治疗(一)急救处理:就地抢救,保持镇静.1.控制惊厥:(1)使用抗惊厥药:安定:0.1-0.3mg/kg/次,肌注或静滴;苯巴比妥钠:5-8mg/kg/次,肌注;水合氯醛:40-50mg/kg/次,保留灌肠;(2)针刺人中,涌泉,十宣等穴.2.防止窒息:惊厥发作时立即让患儿平卧,头偏向一侧,及时清除口鼻咽分泌物,呕吐物,保持呼吸道通畅.3.给氧,必要时行人工呼吸或气管插管术.(一)急救处理(二)钙剂疗法:1.静脉注射法:10%葡萄糖

6、酸钙5-10mlivgtt(慢)10%G.S10-20ml2-3次/天2.口服法:轻症或在惊厥和喉痉挛控制后可口服10%氯化钙5-10ml/次,3次/日.注:服时宜用水稀释3-5倍;不宜久服,3-5天后改为葡萄糖酸钙;勿与牛奶同服.(三)维生素D疗法:钙剂治疗开始后,即可同时加用维生素D,一般口服2000-5000IU/天,重症可肌注,用法同佝偻病,1个月后改预防量.女婴,7个月,人工喂养,低热、咳嗽2天,今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐4~5次,每次20~30秒,自止;抽搐间歇期吃奶正常,体温37.5℃,前囟1cm平,咽部略充血,有肋串珠,面神经征(+),周围血白细胞8×109/L,中性60%

7、。血钙1.75mmol/L,血糖4.44mmol/L。最可能的诊断是引起惊厥的主要原因惊厥发作时,急救处理正确的A.静注钙剂B.立即肌内注射维生素DC.立即静脉注射地西泮D.止惊、补钙、补充维生素D同时进行

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