佝偻病及手足搐搦症课件

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1、维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency中南大学湘雅二医院儿科学教研室刘东海1986年全国佝偻病防治科研协作组制定了我国佝偻病早期综合防治方案。2007年中华医学会儿科学分会儿童保健学组、全国佝偻病防治科研协作组及国内有关专家再次制定了维生素D缺乏性佝偻病防治建议。目的要求（Purpose）熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因、发病机制掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现掌握维生素D缺乏性佝偻病的治疗和预防概述(Overview)定义:儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢紊乱而产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。特征:以骨骼病变为特征

2、—正在生长的长骨干骺端和骨组织矿化不全。好发年龄：主要见于婴幼儿。婴幼儿维生素D的来源母体胎儿的转运食物中的维生素D天然食物强化维生素D的食物皮肤的光照合成**皮肤7-脱氢胆骨化醇VitD3（内源性）紫外线维生素D的体内活化VitD（D2与D3）25-（OH）D3*1，25-（OH）2D3**25-羟化酶(肝脏)1-a羟化酶(肾脏)1,25-(OH)2D3的生理功能促进小肠粘膜对钙磷的吸收增加肾小管对钙磷的重吸收促进破骨细胞成熟，旧骨中钙盐释放入血；促进成骨细胞增殖和钙盐沉积VitD代谢的调节肝肾1,25-(OH)2D3低血磷高血磷甲状旁腺素降钙素低血钙(+)(+)(+

3、)(-)(-)VitD25-(OH)D3高血钙(+)(-)自身反馈(-)病因(Etiology)围生期维生素D储存不足日照不足**生长速度快，需要量增加外源性维生素D摄入不足疾病影响预防(Prevention)加强围生期孕母的保健多晒太阳合理喂养治疗原发病确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键**预防(Prevention)维生素D的补充：早产儿、低出生体重儿：生后1周开始，口服VitD800IU/日；3个月后改400IU/日足月儿：生后2周开始，口服VitD400IU/日预防用药的疗程：至生后2岁发病机制（Pathogenesis）VitD缺乏肠道吸收钙

4、磷减少血钙降低甲状旁腺PTH分泌增加PTH分泌不足破骨作用加强血钙下降骨重吸收增加肾小管重吸收磷减少低血磷钙磷乘积下降血钙正常或偏低手足搐搦症骨矿化受阻佝偻病不同情况下的骨化示意图临床表现（Clinicalmanifestations）临床分期：初期（早期）活动期（激期）恢复期后遗症期临床表现（Clinicalmanifestations）初期好发年龄：6个月以内的小婴儿症状：神经兴奋性↑（激惹、夜惊、多汗）体征：枕秃生化改变：25-（OH）D3,ALP正常orCa正常or,P,Ca×P（30~40）X线改变：正常或钙化带稍模糊枕秃激期好发年龄：＞3个月婴幼儿

5、症状：主要表现骨骼改变和运动机能发育迟缓体征：生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛X线：钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变，骨骺软骨带增宽，骨质疏松生化改变：Ca,P,Ca×P，25-（OH）D3，ALP临床表现(clinicalmanifestations)头部颅骨软化(Craniomalacia):多见于3~6个月婴儿方颅(Cephalusquadratus):见于7~8个月以后婴幼儿前囟增大或闭合延迟乳牙迟出方颅激期的骨骼改变肋骨串珠(Rachiticrosary)漏斗胸(Funnelbreast)肋膈沟(Harrisongroove)胸部骨骼改变：

6、多发生于1岁左右激期的骨骼改变手镯“X”型腿“O”型腿四肢激期的骨骼改变脊柱畸形/肌肉松弛/运动功能发育落后脊柱后凸蛙腹激期的骨骼与肌肉改变股骨远侧及胫骨近侧干骺端增宽，边缘不规则模糊，呈杯口状凹陷激期佝偻病的X线改变佝偻病患儿正常儿恢复期症状和体征:逐渐减轻、消失血生化：血钙、磷的浓度数天内恢复正常；碱性磷酸酶1~2月降至正常骨骼X线：治疗2~3周后有所改善临床表现(clinicalmanifestations)后遗症期好发年龄：多＞2岁症状：消失体征：重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形生化改变：正常骨骼X线：骨骼干骺端变化消失临床表现(clinicalmanifes

7、tations)病史：日照不足或维生素D摄入不足症状：尤其注意早期症状骨骼改变：注意出现的骨骼畸形与年龄有关血生化:血钙、血磷、钙磷乘积、碱性磷酸酶25-(OH)D3是早期可靠的诊断指标骨骼X线：注意钙化带诊断(diagnosis)与具有佝偻病类似体征的疾病鉴别：粘多糖病(Mucopolysaccharidosis)软骨营养不良(Achondroplasia)脑积水(Hydrocephalus)鉴别诊断(differentialdiagnosis)粘多糖病鉴别诊断(differentialdiagnosis)软骨营养不良鉴别诊断(diff