佝偻病手足搐搦.ppt

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1、目的要求1.了解VitD的来源、代谢、生理功能2.熟悉病理改变与临床表现的关系3.熟悉本病的鉴别诊断4.掌握病因、诊断、治疗、预防“隐性饥饿”的定义蛋白质、脂肪、碳水化合物3大宏量营养素缺乏=显性饥饿微量营养素缺乏=隐性饥饿例如：维生素A、维生素D、铁、锌、钙等的缺乏重度微量营养素缺乏威胁儿童的生长发育甚至生命轻度/亚临床的微量营养素缺乏在儿童中普遍存在WHO.2005儿童微量营养素缺乏防治建议.中华儿科杂志.2010.48(7):502-91、定义：VitD↓→Ca、P代谢异常→骨骼生长发育障碍→畸形多见于婴幼儿是小儿重点防治的“四病”之一一、概述：2、VitD

2、的来源、代谢皮肤的光照合成：7-脱氢胆固醇胆骨化醇（皮肤）食物中的维生素D：食物提供（动物肝脏、肾脏、蛋黄）强化食品紫外线（D3）母体-胎儿的转运：胎儿储存；与母体维生素D和胎龄有关肝脏25-羟化酶25-(OH)D3高Ca2+外源性(食物)内源性(皮肤)维生素D2、D31,25-(OH)2D3低P3-高P3-肾1-α羟化酶降钙素甲状旁腺素无生物活性微弱生物活性生物活性明显增加低Ca2+VitD在体内代谢3、VitD的生理功能1）、促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加钙、磷的吸收2）、增加肾近曲小管对钙、磷的的重吸收3）、对骨骼钙的动员：与甲状腺协同使破骨细胞成熟，促骨

3、重吸收，旧骨中钙盐入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积4）、参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程1、围生期维生素D不足2、日照不足：内源性VitD主要来源3、食物中摄入不足4、生长发育过快，需要量增加5、疾病、药物影响二、病因维生素D缺乏肠Ca2+、P3-吸收↓血Ca2+↓甲状旁腺代偿机制增强尿P3-排出旧骨脱钙↑血P3-↓血钙正常或稍低钙磷乘积↓骨样组织钙化障碍骨质软化骨样组织堆积成骨作用↓三、发病机制②骨质钙化需Ca×P=40③软骨细胞、成骨细胞分泌AKP，使有机鳞释放无机磷，提高P浓度④膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞①成骨细胞骨基质构成骨样组

4、织正常骨发育四、临床表现本病多见于3月~2岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨骼病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。本病临床分期如下:(一)、初期(二)、激期(三)、恢复期(四)、后遗症期(一)、初期1.发病年龄:<6个月,特别是<3个月的婴儿2.主要临床表现:神经兴奋性增高，易激惹，烦燥，夜间蹄哭，睡眠不安汗多,刺激头皮而摇头枕秃.这些非特异症状可作为临床早期诊断的依据3.X线骨片无骨骼改变或钙化带模糊4.实验检查:血清25-(OH)D3↓PTH↑Ca↓P↓硷性磷酸酶正常或稍高。(二)、激期—临床表现一)骨骼改变:二)肌肉改变:三)脑发育受累(重症

5、):表情语言、条件反射四)免疫力低下:感染，贫血1．骨化障碍①颅骨软化：乒乓头（3-6月）②萌牙延迟或倒序③前囟迟闭一）骨骼改变：生长发育快的部分明显2、骨样组织堆积①、长骨干骺端堆积：手、足镯征6月以后肋骨串珠(rachiticrosary)②、扁骨堆积：方颅（7-8月）3、肌肉牵拉：赫氏沟（Harrisongroove）肋缘外翻鸡胸（rachiticrosary）漏斗胸4．重力作用：坐猫背、脊柱侧弯站“O”、“X”形腿5.其它：外伤易骨折二）肌肉松弛：关节松弛——坐、站、走迟腹肌松弛——蛙腹(二)、激期—辅助检查1.血液：浓度测定：1,25(OH)2D3/25

6、(OH)D3，血液生化：钙、磷、AKP2.X线表现：腕关节正位片①干骺端增宽临时钙化带消失呈毛刷样改变，杯口样改变②骨密度减低骨干弯曲、骨折正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线(三)、恢复期（治疗和日光照射后）1.临床症状和体征逐渐减轻。2.实验检查:血清钙，磷浓度逐渐恢复正常.碱性磷酸酶1-2月降至正常.3.X线骨片:治疗2-3周后有所改善。4.钙化线重新出现,以后致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常.(四)、后遗症期:1.多见于>2岁的儿童。2.无任何临床症状。3.X线骨片:骨骺干骺端活动性病变消失.4.血生化正常.活动期恢复期后遗症初期激期症状体征多汗，夜惊夜啼，颅

7、骨软化症状加重，明显骨骼改变症状减轻基本消失症状消失仅留骨骼畸形血钙正常/稍低降低正常正常血磷降低降低正常正常AKP增高更高缓慢恢复正常正常X线无改变轻度改变改变明显逐渐恢复正常诊断与分期特殊类型佝偻病1、先天性佝偻病2、晚发性佝偻病七、鉴别诊断（一）先天性甲状腺功能低下症（二）软骨营养不良（三）粘多糖病（四）脑积水（五）其它原因引起的佝偻病1．维生素D依赖性佝偻病2．抗D佝偻病3．远端肾小管酸中毒4．肾性佝偻病5．肝性佝偻病（一）、先天性甲状腺功能低下1、智力明显低下2、特殊面容3、身材矮小4、血生化检验：血Ca、P、AKP均正常；血T4↓，TSH↑5、骨骼X线

8、检查：骨龄