多系统萎缩患者认知障碍的临床研究

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2、明再若指导教师：李胜教授巧矜玄＇二－学科专业：神经病学大连医科大学中图分类号密级多系统萎缩患者认知障碍的临床研究AclinicalstudyofcognitiveimpairmentinpatientswithmultiplesystemAtrophy孔明计：学位论文：38页表格：3个插图：4幅指导教师：李胜教授申请学位级别：硕士学位学科（专业）：神经病学培养单位：大连医科大学附属第一医院完成时间：二〇一五年三月答辩委员会主席：独创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文是本人在指导教师指导下进行的研究工作及所取得的研究

3、成果。除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得大连医科大学或其它教育机构的学位或证书而使用过的材料。与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示谢意。学位论文作者签名：签字日期：年月日关于学位论文使用授权的说明本学位论文作者完全了解学校有关保留、使用学位论文的规定，同意学校保留并向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。本人授权大连医科大学可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索，可以采用影印、缩印或扫描等复制手段

4、保存和汇编本学位论文。本学位论文属于（请在以下相应方框内打“√”）：1.保密□，在年解密后适用本授权书。2.不保密□。作者签名：日期：年月日导师签名：日期：年月日目录一、摘要………………………………………………………………………1（一）中文摘要……………………………………………………………1（二）英文摘要……………………………………………………………3二、正文………………………………………………………………………6（一）前言…………………………………………………………………6（二）对象与方法…………………………………………………………7

5、（三）结果…………………………………………………………………10（四）讨论…………………………………………………………………15（五）结论…………………………………………………………………19（六）参考文献……………………………………………………………20三、综述……………………………………………………………………..25（一）综述………………………………………………………………..25（二）参考文献……………………………………………………………30四、附录………………………………………………………………………34五、攻读学位期间发表文

6、章情况…………………………………………..37六、致谢……………………………………………………………………..38大连医科大学硕士学位论文多系统萎缩患者认知障碍的临床研究硕士生姓名：孔明指导教师：李胜教授专业名称：神经病学摘要目的：多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是由Graham和Oppenheimer于20世纪60年代末首次提出，是一组成年期发病的、原因尚不明确的、散发的、病情进行性发展的，病变累及基底节、脑桥、橄榄体、小脑以及自主神经系统等多个部位的神经系统变性疾病。其主要的临床表现为自主神经功能紊乱

7、、帕金森综合症、小脑性共济失调、锥体束征等。根据2008年最新临床诊断标准，目前主要将MSA划分为两种临床亚型，一种是以帕金森样运动障碍为突出表现的，且多数对左旋多巴（L-dopa)疗效反应不佳的MSA-P型，另一种是以小脑性共济失调为突出表现的MSA-C型。两种亚型的患者均伴发有一定程度的植物神经功能紊乱症状。不同表型的MSA患者有着共同的，广泛存在的，也是具有特征性的神经系统病理学标志——少突胶质细胞内包涵体（glialcytoplasmaticinclusions，GCIs），这是一种嗜酸性包涵体，其核心成分为α-突触核蛋白（α-

8、synuclein）。在最初的研究中，研究者都不将认知障碍考虑为MSA患者可能伴发的临床症状,并且在2008年MSA诊断专家共识中，更是将痴呆确定为临床诊断排除标准之一。然而，随着对MSA更为透彻而深化的研