急性淋巴细胞白血病

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1、急性淋巴细胞白血病急淋定义   急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。  异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等   目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。急淋病因   病因及发病机制尚未完全清楚  1.遗传及家族因素    大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。  2.环境影响    电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，化学物质如

2、苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。  3.基因改变    所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。急淋临床表现   常见症状     贫血，发热与感染，出血，器官组织浸润表现  1.贫血    80%以上患者发病时贫血，表现乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。   2.发热与感染    ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为

3、败血症。   3.出血    出血是常见的表现，可以发生全身各部位。出血部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。   4.器官组织浸润表现    ①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、

4、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。   5.睾丸白血病    儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。急淋检查   1.血常规    贫血为正细胞、正色素性。约有50%以上ALL白细胞总数增高，发病时白细胞>50×10[9]/L，提示预后不佳。3/4患者有血小板减少。大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。   2.骨髓    多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃，骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞，并有部分幼稚淋巴细胞。   3.细胞化学检查    ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗

5、粒，以粗块状为典型表现。过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。   4.免疫分型    通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型。对判断预后及指导治疗有一定价值。   5.细胞遗传学及分子生物学    90%以上患者可以检测出克隆性异常。随着分子生物学技术的发展，通过基因诊断技术可发现异常融合基因。急淋诊断  ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式。分型采用世界卫生组织（WHO）2008标准。  WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。  根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技

6、术，可以诊断并分为不同的亚型。一般分为T、B细胞系。     体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫（瘀斑）及出血现象（瘀点、紫癜等）。  白细胞（WBC）计数异常。  全血细胞计数（CBC）提示贫血及血小板计数偏低  骨髓穿刺结果示细胞数增加（细胞过多）以及淋巴母细胞增加。急淋治疗  儿童ALL治疗效果50年来稳步提高，5年无事件生存率达80%。主要是联合药物化疗的应用；支持治疗的改善；中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。所以对儿童ALL治疗策略是：诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所（包括中枢神经系统及睾丸）治疗。  一、支持治疗。    (一)感染防治。    (二)

7、改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。    (三)出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。化疗期间还须注意预防DIC。    (四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。    (五)纠正电解质及酸硷平衡。  二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。  三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷