07急性淋巴细胞白血病

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1、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病。症状与体征：1、发热。是急性淋巴细胞白血病最常见的首发症状。由于正常白细胞，尤其是成熟的粒细胞缺乏，机体的正常防御机能障碍，而引起感染可致发热。　　2、出血。约有半数以上的患者伴有不同程度的出血。主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，也往往是造成患者的死因。　　3、贫血。为最常见的早发症状，并呈进行性加重。患者面色、皮肤粘膜苍白，软弱无力，食欲低下

2、。　　4、肝、脾、淋巴结肿大。急性淋巴细胞性白血病，肝、脾、淋巴结肿大较为显著，慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。　　5、骨关节疼痛及骨骼病变，并可为首发症状。　　6、白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病，患者出现头痛、恶心、呕吐，甚至昏迷。　　7、血化验检查数据的异常改变，大多数患者有白细胞明显增多，骨髓白细饱呈显著增生，可高达95%以上。浸润症状：　　颅内压增高症状可出现在病程的任何时期，尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润，此类患

3、者多合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润，而产生呼吸困难、咳嗽等症状。　　睾丸浸润可致睾丸无痛性肿大。随着病程的延长，若不采用有效预防措施，睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月，大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗，则可导致骨髓复发。辅助检查：1.血常规：白细胞总数明显增高，贫血一般为正细胞正色素性。血小板大多减少，约25%在正常范围。2.骨髓增生活跃或极度活跃，少数可表现增生低下。分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，多超过50%以上，甚至高达90%以上。有的骨髓几乎全部被白血病细胞所占据

4、，红系和巨核细胞不易见到。3.分子生物学检查：急性淋巴细胞白血病可能存在一些分子生物学标志，与预后及治疗方案有一定相关性。其中，以BCR-ABL最为常见，可见于10-15%的ALL患者，此类患者可尝试靶向药物治疗。诊断依据：．临床症状，体征有发热、苍白、乏力、出血及肝、脾，淋巴结等脏器浸润灶表现。2．血象改变血色素及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或减低，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或不见原、幼淋巴细胞。3．骨髓形态学改变是确诊的主要依据骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，

5、仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞必须≥30％才可确诊为ALL。除了对骨髓涂片做瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)，非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)鉴别。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhic

6、hliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame鉴别诊断：1、再生障性贫血出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似。但肝、脾和淋巴结不肿大，骨髓中无幼稚细胞增多。　　2、恶性肿瘤骨转移如神经母细胞瘤，可出现全血减少，并可有突眼，外周血出现特殊细胞。但骨髓检查，瘤细胞多成堆或呈菊团状排列，尿VMA增高，且多可找到原发瘤。　　3、风湿与类风湿关

7、节炎发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似，但肝、脾、淋巴结多不肿大，行骨髓检查则不难区别。　　4、传染性单核细胞增多症肝脾、淋巴结肿大，白细胞增多并出现异型淋巴细胞，有时易与ALL混淆。但多无血小板减少，骨髓检查无原幼淋巴细胞增多，嗜异凝集反应阳性。　　5、传染性淋巴细胞增多症虽有白细胞总数增多，淋巴细胞增高。但皆为成熟的小淋巴细胞，且无贫血和血小板减少，骨髓检查不难鉴别。ALL治疗1.诱导缓解成人ALL的治疗方案主要来自于儿童ALL治疗的成功经验，常用方案有VP四周疗程，VCR(长春新碱)1.

8、4mg/m2/d，d1，d8，d15，d22，Pred(强的松或泼尼松)60mg/m2连续口服四周，第三周可减量。由于地塞米松能够通过血脑屏障且有较长半衰期，目前大都选用地塞米松(DEX)6mg/m2口服。VP方案缓解率低，后在VP基础上加入蒽环类药物DNR成为VDP，DNR40～45mg/m2/d，d1～d3和d15～d17。国内在1989年贵阳白血病会议上将ALL标准诱导缓解方案规定为四周疗程VDLP(D)，即在VDP(D)基础上加用左