儿童化疗方案加甲磺酸伊马替尼治疗bcrabl 融合基因阳性的成人急性淋巴细胞性白血病

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1、儿童化疗方案加甲磺酸伊马替尼治疗Bcrabl融合基因阳性的成人急性淋巴细胞性白血病：彭利晖，胡灯明，王三斌【摘要】目的分析儿童化疗方案加甲磺酸伊马替尼治疗成人bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的缓解率及长期生存状态。方法10例患者，中位年龄30岁(19～71岁)岁，经MICM分型确诊为bcrabl阳性ALL。均予BFM90方案化疗加甲磺酸伊马替尼治疗。结果所有患者均获得完全缓解,中位随访时间为20月(4～24月)，6例患者持续CR。3例获得完全的细胞遗传学缓解。结论化疗方案加甲磺酸伊马替尼可以明显提高bcr/abl

2、融合基因阳性ALL患者预后。【关键词】白血病；bcr/abl融合基因；临床特征；预后Bcrabl融合基因阳性的急性淋巴细胞性白血病(ALL)占成人ALL约20%～30%，预后很差［1］。现代化疗方案尽管可以取得约80%～90%的完全缓解率，但成人患者长期生存率却只有不到10%［2］。BFM90方案［3］是治疗儿童ALL的成熟治疗方案，获得了80%无病生存率的好效果。该方案加甲磺酸伊马替尼治疗Bcrabl融合基因阳性的成人ALL目前未见有报道。现将我科自2005年1月至2008年9月收治的10例Bcrabl融合基因阳性的成人ALL报告如下

3、。　　1资料与方法　　　1.1一般资料　　资料来自我院2005年1月至2008年9月收治的54例成人ALL中，有10例bcr/abl融合基因阳性，为同期初诊ALL患者的18.5%(10/54)。其中男性6例,女性4例。中位年龄30(19～71)岁。　　1.2临床特征　　发病时有不同程度的发热、贫血、出血、骨痛等表现。10例均有不同程度淋巴结肿大,多为黄豆至蚕豆大小。8例并肝脾肿大，2例并发中枢神经系统白血病。白细胞(90方案，高危组方案进行治疗，在治疗的第一天开始加用甲磺酸伊马替尼，每天400mg。开始诱导缓解的第8天，查外周血了解原始细胞数

4、目。诱导缓解的第33天复查骨髓，了解是否获得完全缓解。　　1.4统计学处理　　应用SPSS13.0软件包进行统计分析。缓解率比较用卡方检验(Fisher确切概率法)。缓解期和生存期比较用t检验;生存期应用KaplanMeier曲线分析。　　2结果　　2.1化疗缓解率　　所有患者均获血液学完全缓解（CR），开始诱导缓解化疗的第33天血液学CR率为90%，表明部分患者需要更多的疗程才能获得血液学CR。获得CR的中位时间为19天。中性粒细胞恢复至大于或等于1×109/L的中位时间为20天，血小板恢复至大于或等于100×109/L的中位时间为23天

5、。开始治疗的第21天6个患者骨髓定量RTPCR阳性率(bcrabl/abl×100)小于0.05。3例患者获得完全的细胞遗传学缓解（巢式PCR）。　　2.2缓解的持续时间和复发率　　中位随访时间为20月(4～24月)。6例患者通过单纯的化疗+甲磺酸伊马替尼治疗处于持续缓解状态。1例患者死亡。这例患者是由于巩固化疗期间出现感染死亡。所有患者均未找到同胞全相合移植供者。3例患者出现复发，2例在维持化疗期间，1例在再诱导化疗期间。在得出甲磺酸伊马替尼应用于ALL有确切的长期疗效结论前，异基因外周血干细胞移植（alloHSCT）治疗仍然是BCR

6、ABL基因阳性ALL的标准治疗。已发表的文献表明，alloHSCT的长期无病生存率31%～65%不等。在UKALL12/ECOG2993研究中，167例BCRABL基因阳性的ALL，88例（53%）只接受化疗，49例（29%）在第一次CR期间行同胞全相合移植治疗，23例（14%）行非血缘全相合移植治疗，7例（4%）行自体移植治疗。5年复发率alloHSCT（32%）比化疗和自体移植（81%）低［5］。　　另一个154例患者的研究表明，行alloHSCT3年生存率37%，而不采用alloHSCT只有12%［6］。伊马替尼为酪氨酸激酶

7、抑制剂,在移植前伊马替尼联合化疗可降低体内肿瘤负荷,为患者在CR期内施行HSCT风险系数显著降低,术后复发的可能性减小。Lee等［7］比较了移植前伊马替尼联合化疗(29例)和既往单一化疗(33例)者的结果,伊马替尼组移植后2年复发率明显低于单一化疗组,而2年无病生存率和总生存率均高于单一化疗组。但两组移植相关死亡率无差别。提示移植前加用伊马替尼可提高治愈率。总之,bcr/abl融合基因阳性ALL化疗生存率低,在CR时进alloHSCT则使生存率明显提高,伊马替尼联合化疗的远期疗效尚待研究。使用甲磺酸伊马替尼加化疗后，再行移植治疗，其效果有待

8、于进一步研究。【参考文献】［１］FaderlS,KantarjianHM,TalpazM,EstrovZ.Clinicalsignificanceofcytogei