延髓背外侧综合征的临床误诊3例分析

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时间:2018-05-04

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1、延髓背外侧综合征的临床误诊3例分析延髓背外侧综合征(e),又称小脑后下动脉闭塞综合征,典型临床表现有眩晕、交叉感觉障碍、Horner征、吞咽困难、构音障碍和共济失调。但临床上由于其症状不典型,误诊时有发生,现报告3例如下。1病例介绍例1,患者,男,65岁,以左侧面部灼热感10天,右肢体感觉不适1周,饮水呛咳1天入院。患者10天前晨起后感轻度头晕,无恶心、呕吐,洗脸时感左面部灼热感,在当地医院测血压不高,诊为上呼吸道感染,给予治疗不见好转,3天后又出现右侧肢体轻度麻木。曾因末梢神经炎肌注VitB1、VitB121周,疗效不佳并出现饮

2、水呛咳1天遂来诊,查体:左上眼睑轻下垂,左眼裂略小,瞳孔左1.5mm、右2.5mm,对光反射存在,左面部汗少,左咽反射略减弱,左面部及右上下肢浅感觉减退,四肢肌力正常,左侧共济检查略欠准确,颅脑CT未见异常,颅MRI示:脑干内有一T1W1低信号,T2RI的临床应用,对本病的病因及临床特征有了进一步认识。2.1病因及危险因素延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的一种类型,其病因及危险因素较多,高血压、糖尿病、高脂血症者发病率高,支持本综合征大多是动脉粥样硬化所致的论点,已证实主要原因是小脑后下动脉闭塞所致,椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉

3、闭塞也可引起,其他病因有神经鞘瘤、延髓出血、血管畸形、动脉瘤、动脉炎和外伤等[1]。2.2解剖及临床表现小脑后下动脉从椎动脉上部分出,是椎动脉最大且变异最多的分支,主要供应延髓上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后,向后上走行到小脑底面时分内、侧2支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉,是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时,仅发生其到延髓的小分支供血区的梗死,即延髓背外侧梗死。其解剖及损害的典型体征:(1)三

4、叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍、即交叉性感觉障碍。(2)疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍、咽反射减弱或丧失。(3)前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤。(4)网状结构交感下行纤维(自丘脑下部至脊髓侧角的交感神经纤维):受损时表现为病灶侧不全型Horner征,主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂。(5)前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。由于小脑后下动脉的解剖变异较多,如仅单一小脑后动脉;由基底动脉分出;与小脑前

5、下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出;延髓背外侧部直接由椎动脉供血;小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等。使临床症状复杂化,本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察,仅感觉障碍的表现不同,就分为8型,其表现如下:Ⅰ型:交叉性感觉障碍,即典型表现,是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅱ型:病灶对侧面部、半身痛温觉障碍,是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅲ型:双侧面及病灶对侧半身感觉障碍,是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。Ⅳ型:病灶对侧半身(面部除外)感觉

6、障碍,是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。Ⅴ型:仅病灶侧面部感觉障碍,有时仅三叉神经1支、2支或1、2支分布区感觉障碍,原因是病灶侧三叉神经脊束受累型。Ⅵ型:双侧面部感觉障碍,是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。Ⅶ型:仅病灶对侧面部感觉障碍,为病灶侧三叉神经二级纤维受累。Ⅷ型:双侧半身(不包括面部)感觉障碍,是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致[2]。2.3误诊原因(1)由于小脑后下动脉变异较多,临床表现复杂多样,轻重不一,患者多没有明显偏瘫,且临床表现阳性体征越少误诊率越高,临床医生缺乏对本综合征的认识是误诊主要原因。(2

7、)缺乏全面综合分析,只看到某一突出症状,查体不仔细及分析不全面导致,如头晕、步态不稳,便诊为脑供血不足;眩晕、恶心呕吐诊为梅尼埃综合征;肢体麻木诊为末梢神经炎。(3)颅脑MRI检查价格贵,普及检查不能及早实行,因延髓范围较小,颅脑CT易受骨质干扰产生伪影,对本病诊断价值不大,而MRI不受骨质干扰,能很好显示延髓部位,能发现较小病变,是诊断本病最可靠方法之一,故颅脑CT未发现病灶时不能排除本病,需行颅MRI检查进一步明确。(4)笔者认为在临床实践中,可以把同时具有延髓症状(吞咽困难和构音障碍必居其一)和背外侧症状(眩晕、共济失调、H

8、orner征、浅感觉障碍至少具备一种)的疑似脑血管病患者初诊为Wallenberg综合征,进行MRI检查明确诊断,值得注意的是部分患者影像学检查始终未发现责任病灶,这时要结合临床,综合分析,及时按照脑血管疾病相关治疗规范处理,从而提高对该综合征的诊

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