新生儿肺透明膜病临床表现、病理特征和x线表现

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1、新生儿肺透明膜病临床表现、病理特征和x线表现  0引言  新生儿肺透明膜病(NeonatePulmonaryHyalineMem-braneDisease,HMD)亦称特发性新生儿呼吸窘迫综合征(IdiopathicRe-spiratoryDistressSyndrome,NRDS),具有典型的临床表现、病理特征和x线表现,是新生儿早期最常见疾病,由于肺泡发育不成熟所致,是新生儿特别是早产儿致死的主要原因[1],临床上以进行性呼吸困难为主要表现,且常继发各系统疾患,病程发展快,病死率占早产儿生后3d内死亡的首位[2].  1

2、资料及方法  1.1一般资料  收集我院从2013至2014年住院确诊的新生儿肺透明膜病49例,男29例,女20例。孕周在30~35周40例,36周以上9例。自然分娩21例,剖宫产28例。体质量<1500g3例,1500~2500g者36例,2500g以上10例。42例出生后8h内发病.7例在24h内发病。  1.2临床症状  出现不同程度进行性呼吸困难、发绀等主要症状且进行性加重,三凹征明显。听诊呼吸音低。血气分析:PaO2:降低,PaCO2升高,pH降低,呈代谢性酸中毒。  1.3常规胸部摄片  摄片时间为出生后3

3、0min至36h.出生后30min摄片24例,1~12h摄片19例,13~24h摄片6例。摄片条件:50KV,5MAS,距离100cm.  1.4X线诊断标准及分型采用徐赛英  实用儿科放射诊断学[3]4级分型法分为:I级:全肺有细小X状颗粒阴影,而心缘清楚,支气管充气征不明显;Ⅱ级:肺野内均匀分布X点影,颗粒影部分融合,充气肺泡与萎缩肺泡大致相等,肺透光度降低,心影轮廓尚清楚,支气管充气征明显;Ⅲ级:颗粒状影广泛融合,含气肺泡少于萎陷肺泡,肺野透光度明显减低,支气管充气征呈秃枝状,心和膈面模糊不清或部分消失;Ⅳ级:全肺野呈

4、一致性密度增高,变白,所谓白肺.  2结果  本组49例中有41例患儿均照X线片2次以上,I级可显示斑点状密度增高阴影的有15例;II级表现为肺野透光度减低,肺野内均匀分布X点状阴影,可见空气支气管征有21例;Ⅲ级颗粒状影广泛融合,肺野透光度明显减低,支气管充气征呈秃枝状,心脏和横膈模糊不清或部分消失有10例;IV级全肺野一致性密度增高的有3例。  3讨论  3.1病理基础  因肺泡和空气的交界面具有表面张力,缺乏肺表面活性物质(ps),它的主要成份为卵磷胎蛋白质和碳水化合物。其作用是降低肺泡表面张力。使呼气时肺泡不致完全萎

5、缩,若缺乏此物质时,肺泡在每次吸气张开后又随即萎缩,再度吸气时就需要用很大负压才能使其张开。因此造成呼吸极度困难,进而产生进行性的肺不张,使气体交换面积逐渐减小,由于通气不足,血流通过肺不张区域,气体未经交换又回到心脏,因此血PaO2下降,氧合作用降低,导致低氧血症和高碳酸血症,机体代谢性酸中毒,引起肺血管痉挛,肺动脉高压,更加加重缺氧、酸中毒,由于肺有效血流量减少,导致肺灌注不足,血管壁因缺氧渗透性增加,肺毛细血管及肺泡细胞受损,毛细血管内渗出的液体、纤维蛋白和坏死脱落的细胞一起形成透明膜[4].透明膜的形成进一步阻碍通气

6、,加重低氧血症和高碳酸血症,终至呼衰、心衰等一系列症状、体症及相应的X线征象。临床多表现为呼吸困难、气促、呻吟、吸凹、口吐白沫、青紫、面色苍白等,病情发展快、并发症多,死亡率高。  乳腺纤维瘤是青年妇女最常见的良性肿瘤,占乳房肿瘤的首位。好发于卵巢功能旺盛而调节紊乱的妇女。60%以上的患者在20到25岁。乳房纤维瘤的发生与雌激素的增多有关,可单发也可多发,大多为无痛性肿块,本组大多在普查时发现有直径2cm~3cm肿块,表面光滑,与周围组织界限3.2诱发因素。  (1)早产儿:是最重要的危险诱因。胎龄在22~24周时肺的Ⅱ型细

7、胞就会产生少量的ps,随着胎龄的增加,ps的产生会逐渐增加,35周后才会大量产生。据有关报道胎龄小于32周,HMD的发病率会增高,因此早产儿是新生儿透明膜病的最主要的诱因。(2)围生期窒息:包括宫内窘迫和出生时的窒息,由于低氧血症和酸中毒使PS合成和释放受到抑制。本研究49例中19例有围生期窒息。(3)糖尿病:母亲患有糖尿病可使婴儿增加5~6倍的危险率。本研究中有11人患有糖尿病[5].(4)男性研究表明男婴比女婴的肺表明活性物质产生的要少,本研究中男性患儿的比例多于女婴,与文献资料是一致的。(5)甲状腺功能和肾上腺功能低下

8、会妨碍或延缓表面活性物质的合成、释放和转运而促进本病的发生。  综上所述,新生儿肺透明膜病主要发生在早产儿,出生后30分到24小时发病,病情危重,变化快,临床上以进行性呼吸困难为主要表现,X线表现较典型,特征性表现为肺野透亮度减低、弥漫性颗粒状阴影、斑片状、毛玻璃样影、支气管充气征等,是诊

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