崇雨田-HELLP综合征ppt课件

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HELLP综合征崇雨田

1HELLP综合征的定义HELLP综合征与妊娠高血压综合征。主要临床表现溶血(Hemolysis，H)肝酶升高(ElevatedliverEnzymes,EL)血小板减少(Lowplatelets,LP)

2历史1954年Pritchard描述3例妊高征伴溶血、凝血异常的病人。1972年McKay报道4例子痫病人。1982年Weinstein总结29例病人特点，采用“HELLP综合征”。

3HELLP综合征的发病机制尚不清楚血小板激活和微血管内皮受损。HELLP综合征的免疫学异常。溶血性贫血为HELLP综合征的标志。HELLP综合征肝功能异常。

4HELLP综合征的临床表现HELLP综合征与妊高征。上腹痛（75％）、恶心和呕吐（50％）、头痛、视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。

5HELLP综合征实验室诊断标准溶血性贫血（如网织红细胞计数增加，裂红细胞以及棘红细胞明显增加等），总胆红素＞20μmol/L；ALT＞70U/L；血小板计数＜100×109/L。依照血小板计数分为两级：Ⅰ级为血小板＜50×109/L；Ⅱ级为50×109/L≤血小板＜100×109/L。

6HELLP综合征的鉴别诊断与腹痛有关的疾病：阑尾炎、胃肠炎、肾结石和肾盂肾炎等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、病毒性肝炎，妊娠胆汁淤积症，胆囊炎等；与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征及系统性红斑狼疮等。

7HELLP综合征的治疗妊高征病人，怀疑HELLP综合征时，应尽早进行相关的实验室检查。维持水、电解质平衡：HELLP综合征患者的输液量不能太多，这与妊高征及严重肝病的治疗一致。白蛋白？丙球、新鲜血浆、血浆交换

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10选择分娩方式、积极助产、缩短产程：HELLP综合征不是剖宫产的指征，确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩。妊娠＞32周，常规催产素引产，发动分娩。妊娠≤32周，若宫颈成熟，可行催产素引产；若宫颈不成熟，行剖宫产。分娩时的麻醉选择：因血小板减少，有局部出血的危险，故阴部阻滞和硬膜外麻醉是禁忌症。阴道分娩采用局部麻醉，剖宫产采用全身麻醉。

11剖宫产中若发现病人有大量腹水，术后应密切观察病人的呼吸状态，注意ARDS。由于HELLP综合征病人的新生儿多为早产儿，容易并发新生儿窒息、低白细胞及低血小板血症，应加强新生儿护理。产后维持使用皮质激素，直至病情稳定。皮质激素应逐渐减量。

12再次妊娠风险的评估：HELLP综合征病人再次妊娠发生此病的风险明显升高。前次妊娠发病若早于32周，再发风险会更高。所以HELLP综合征病人能否再次妊娠应慎重评估和考虑。

13预后与转归HELLP综合征，母亲死亡率为1％～4％，围产期胎婴儿死亡率高达35％。HELLP综合征经分娩和妊高征的常规医疗处理，在产后72小时内迅速消失。HELLP综合征的恢复时间为4～11天（平均6.5天）。Ⅰ级HELLP综合征病人比Ⅱ级病人恢复的慢。

14HELLP综合征与妊娠期黄疸的疾病鉴别

15HELLP综合征妊娠胆汁淤积症家族史阴性（－）阳性（＋）发病时间妊娠晚期妊娠晚期上腹疼痛（＋）（－）恶心呕吐（＋）（－）黄疸（－/+）（+～++）DBil/IBil（－/+++）（+++/－）皮肤瘙痒（－）（+～+++）妊高征（++）（－）肝脏大小（＋）（－）溶血贫血（＋）（－）胆汁淤积（－）（＋）血小板减少（＋）（－）低血糖（＋）（－）蛋白尿（＋）（－）尿胆红素（－）（＋）分娩后病情好转好转

16HELLP综合征妊娠急性脂肪肝发病时间妊娠晚期妊娠晚期上腹疼痛（＋）（＋）恶心呕吐（＋）（+～+++）黄疸（－/+）（+～++）DBil/IBil（－/+++）（++/－）妊高征（＋）（－）肝脏大小（＋）（－）溶血贫血（＋）（－）血小板减少（＋）（－）蛋白尿（＋）（－）尿胆红素（－/+）（－）脂肪肝声像（－）（＋）分娩后病情好转好转

17HELLP综合征妊娠期病毒性肝炎发病时间妊娠晚期任何时间上腹疼痛（＋）（－）恶心呕吐（＋）（+～+++）黄疸（－/+）（+～+++）DBil/IBil（－/+++）（+/+）皮肤瘙痒（－）（－/+）妊高征（＋）（－）溶血贫血（＋）（－）胆汁淤积（－）（－/+）血小板减少（＋）（－）肝炎病毒（－）（＋）蛋白尿（＋）（－）尿胆红素（－）（＋）分娩后病情好转可能加重

18谢谢