hellp综合征ppt课件

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1、HELLP综合征学习目标了解HELLP综合征的定义发病机制临床表现诊断治疗预后HELLP综合征的定义HELLP综合征是以溶血（Hemolysis）肝酶升高(Eevatedliveremzymes)血小板减少（Lowplatelet）为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。1954年，Pritchard等首次进行报道。1982年Weinstein对其正式命名。HELLP综合征的发病率以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病报道的发生率：2-12%，多见于白人、经产妇、＞35岁等围产期发病率及死亡率高常见于孕中晚期产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征

2、可以直到产后7天才出现HELLP综合征病因、发病机制HELLP综合征病因、发病机制（1）HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。近年研究表明:LCHAD缺乏(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血（微血管病性溶血性贫血）。HELLP综合征病因、发病机制（2）外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞HELLP综

3、合征病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加HELLP综合征病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂血管内皮损伤纤维蛋白沉积血小板激活血管收缩因子的释放血管痉挛狭窄(血栓素A2、内皮素等)红细胞通过黏附于血管表面肝脏血管痉挛血管的变形裂解溶血血小板聚集肝窦内纤维蛋白沉积血小板消耗而减少

4、肝细胞受损肝酶升高HELLP综合征病因、发病机制HELLP综合征临床表现HELLP综合征临床表现临床症状各异，主诉症状不典型时，难以早期诊断。右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等（>80%)HELLP综合征临床表现高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等HELLP综合征的诊断标准HELLP综合征的诊断标准在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断：①血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil>20.5

5、μmol/L（1.2mg/dl)；LDH>600U/L②肝酶升高：ALT»40U/L或AST»70U/L③血小板减少：<100,000/mm3（100x109/L）HELLP综合征的诊断标准目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类完全性：符合①②③不全性：3项中至少1项或2项异常。Mississippi分类Ⅰ型：血小板≤50×109/L；Ⅱ型：50×109/L<血小板≤100×109/L；Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；HELLP综合征的鉴别诊断由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天与腹痛有关的疾病

6、：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等；HELLP综合征的鉴别诊断与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。HELLP综合征的治疗Mississippi大学医学中心提出11条治疗原则早期诊断评估孕妇状况评估胎儿状况控制血压硫酸镁的使用保持水电解质平衡糖皮质激素的使用适时中止妊娠加强围生儿救治加强产后处理警惕多器官功能衰竭HELLP综合征的治疗HELLP综合征的治疗初期治疗及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生积极解痉（硫酸镁）、必

7、要时扩容控制妊高征、降血压（舒张压不低于80-90mmHg）、防子痫HELLP综合征的治疗肾上腺（糖）皮质激素应用可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基转移酶（ALT）与乳酸脱氢酶（LDH）降低，改善母儿状况。HELLP综合征的治疗用氢化可的松２００ｍｇ＋葡萄糖静脉输注甲泼尼龙（甲基强的松龙）４０ｍｇ＋葡萄糖液２０ｍＬ　静脉缓慢注射６ｈ或８ｈ１次HELLP综合征的治疗肾上腺（糖）皮质激素应用：地塞米松产前0.15mg/kg（10mg）iv日两次是否影响胎儿