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时间:2020-02-01
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1、HELLP综合征北京妇产医院魏巍先兆子痫------是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征:高血压蛋白尿水肿回溯十九世纪的报道:罕见,症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到,这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。HELLP的命名HHEMOYSIS(溶血)ELELVATEDLIVERENZYMES(肝转氨酶升高)LPLOWPLATELETS(血小板减少)报道的发生率2—12%围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率35%HELLP综合征可能的病生理学变化常见因素:血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血
2、管痙挛,血管修复不足,自发性血管内皮病变血小板凝集/消耗纤溶亢进/消耗选择性器官缺血临床表现多变其他可能的因素红细胞形态异常肾功能损害肝功能紊乱免疫紊乱基因异常常见诱因血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张诊断孕中期产后第一天产前诊断有70%在孕27-37周之间确定HELLP综合征的诊断标准溶血外周血涂片胆红素升高>1.2mg/dl肝转氨酶升高SGOT>72U/LLDH>600U/L血小板降低血小板记数<100*103/mm3临床表现体重过度增长脉压差增大收缩压>140mmHg但舒张压<90mmHg眼
3、部病变皮质盲视网膜剥离玻璃体出血其他临床表现生化因子升高HCGAFPLDH血浆高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。HELLP综合征按血小板记数分级一级:血小板记数<50,000/mm3二级:血小板记数50-100,000/mm3三级:血小板记数100-150,000/mm3按HELLP综合征部分或完全表现分类完全HELLP综合征严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血LDH600u/LSGOT70u/L血小板减少<100,000/mm3部分HELLP综合征上述症状的一项或两项HELLP综合征
4、的鉴别诊断血栓性微血管病变特发性血小板减少性紫癜由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血溶血性尿毒症综合征纤维蛋白原消耗性疾病----DIC急性脂肪肝败血症严重的低血容量/出血(胎盘早剥/羊水栓塞)结缔组织疾病系统性红斑狼疮HELLP综合征的鉴别诊断原发的肾脏疾病肾小球肾炎其他病毒性肝炎妊娠剧吐特发性血小板减少溃疡肾盂肾炎肾结石阑尾炎糖尿病孕妇发病的危险因素实验室临床血小板<50,000上腹痛LDH>1400u/L恶心CPK>200u/L呕吐ALT>100u/L子痫AST>150u/L严重的高血压CRE>1.0胎盘早剥HELLP综合征的
5、治疗早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgSO4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议评估母亲的状况血像:如果血小板<150,000mm3需要进一步检查肝转氨酶:转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志肾功能:疾病的后期可见肾功能不全,肌酐和尿酸的水平是多变的胆红素:游离胆红素因溶血而升高,但很少超过1-2mg%动态评估:实验室检查必要时每12-24小时重复注意与其他疾病鉴别评估胎儿情况确定孕周评估胎儿宫内状况:NST,CST和/或生物物理评分在孕24-34周应用皮质激素,改善胎肺成熟
6、度和胎肺功能,也能改善母儿结局控制血压80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高当收缩压>150mmHg时需要治疗,但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注降压药物的选择肼苯达嗪:5-10mgIV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔,尼群地平或硝普钠。拉贝洛尔:首剂20mgIV逐渐加量直至血压降至安全范围,最大剂量为300mg。尼群地平:常规剂量口服或舌下含服硝普钠:是一种快速起效的降压药物,同时作用于动脉和静脉,可用于严重高血压,特别是其他药物无效时。负荷量:0.25ug/kg/
7、min,增量不超过10ug/kg/min,超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。解痉MgSO4首次剂量4-6gIV,然后持续静点1.5-4g/h,遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌症,改用苯妥英,负荷量:15mg/kg40分钟内滴入,同时持续监测心功能和血压,每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。水电解质平衡观察:尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h电解质平衡注意:入量少=血管收缩入量过多=肺水肿
8、通过肺动脉楔压监测血容量出血的治疗对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板<50,000/mm3的患者准备阴道分娩的孕妇,当血小板低于40
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