热性惊厥癫痫区别课件

《热性惊厥癫痫区别课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

病例XXX，男，2岁，因发热1天，抽搐1次入院。患儿于昨日下午开始发热，体温最高达39.5℃，伴咳嗽，予口服美林后体温下降，昨晚患儿再出现发热，服上药体温无下降，至今天上午8时30分时体温约39.8℃，患儿突然出现四肢抽搐，表现为头后仰，双眼向右上方斜视，牙关紧闭，口吐少许白沫，颜面发绀，四肢强直，神志不清，持续约2分钟后自行缓解，缓解后患儿精神疲倦，家长视病重遂来我院就诊入院。其胞兄5岁，3岁时有类似病史一次。父母非近亲结婚，幼时均有类似病史。

1查体：T38.3℃，P110次/分，R24次/分神志清，体格、精神发育正常，全身皮肤无黄染及皮疹，无牛奶咖啡斑，无色素脱失斑，无血管瘤、血管痣，无皮脂腺瘤，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，前囟已闭，双瞳孔等圆等大，直径2mm，对光灵敏，口唇红，口腔粘膜光滑，咽充血明显，扁桃体I度，颈软无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率110次/分，节律整，未闻及杂音，腹平软，肝脾未触及，脊柱及四肢关节活动自如，肌力、肌张力正常，生理反射存在，未引出病理征。辅助检查：血常规:WBC5.9*10E9/L，NE%51.5%，LY%18.6%，MO%28.2%，EO%1.5%，BA%0.20%，RBC4.57*10E12/L，HGB124g/L，PLT123*10E9/L；血生化：钾4.17mmol/L，钠140.7mmol/L，氯98.6mmol/L，钙2.18mmol/L，二氧化碳22.6mmol/L，葡萄糖3.89mmol/L，尿素氮5.2mmol/LEEG：正常（10天后）

2讨论(Discuss)诊断(Diagnosis)鉴别诊断(DifferentialDiagnosis)分型(Typing)治疗措施(Measurements)

3痫样（癫痫样）发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程痫样发作、惊厥、癫痫

4惊厥与癫痫惊厥（convulsion)神经元异常放电一个症状发作特点：突然意识丧失+抽搐(局部或全身、强直或阵挛性）急性发作过程癫痫（Epilepsy)神经元异常放电一种综合征发作特点：多种形式意识障碍+肌肉抽搐（惊厥样发作）；感觉、情感、行为或自主神经功能异常（非惊厥样发作）；慢性、反复、刻板性发作过程

5惊厥在小儿时期的年龄特征发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态惊厥持续状态：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟新生儿及幼婴（<3月）常有微小惊厥发作病因复杂

6惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病：如肺吸虫病脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤（癫痫）颅外热性惊厥（Febrileseizure)中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药

7

8

9概念ConceptFS是发生于热性疾病初期、体温骤然升高(多>39℃)时突然出现的惊厥，排除颅内感染和其它导致惊厥的器质性或代谢性异常，是小儿时期最常见的惊厥性疾病。FSarethemostcommoncauseofseizuresinchildhoodintheabsenceofintracranialinfectionoranidentifiableneurologicaldisorder.

10患病率Prevalence因国家、地区和年龄段、性别而不同。5岁以下——美国、南美、西欧：2.2-5%英国：1.6-2.9%日本、以色列：3%•0—14岁——中国：3.9%FS患病率存在性别差异，男女之比为1.5-2：1

11病因和发病机制Etiology&PathogenesisFS的发病原因至今尚不清楚，但公认与遗传、年龄、发热、感染等因素有密切关系。1遗传(Heredity)•26-53.8%的FS患者其父母或同胞有惊厥性疾病史。•幼年时患过FS的父母，子女患FS的机率是一般人群的3.5-4.4倍，男孩高达8倍。•FS患儿的同胞中，有FS病史者占14-31%，而对照组为6.2%。•目前大多数人认为FS为多基因遗传(polygenicinheritance)。

12

13

14

156.其它因素FS可能与脑脊液中GABA水平降低有关；多巴胺能(Doparminergic)神经活动增强可能是FS发病原因之一。

16病理Pathology对死于惊厥持续状态的患儿的尸解发现:皮层各区均有浅层神经元坏死(neuronalnecrosis)；双侧海马(hippocampus)急性坏死;小脑(cerebellum)Purkinye细胞丧失；丘脑(thalamencephalon)、基底节(baseganglia)有散在性神经元丢失。

17临床表现ClinicalFeaturesFS发作多在原发疾病初期体温骤然升高时发生；惊厥时体温多在39℃以上；惊厥出现的时间多在发热开始后12小时之内；同一次热病过程，多数只发作惊厥1次，1/4-1/3的患儿发作2次或2次以上；Seizuresusuallyoccurwhenbotytemperaturerisesrapidly.

18惊厥形式多为全身性强直—阵挛性发作(generalized,tonic-clonicseizures)，部分呈局限性发作(focalseizures)；惊厥持续时间短暂(brief)，半数左右在5分钟以内；FS发作后，患儿常有数分钟对周围环境不应答，随后清醒，不遗留神经系统异常体征。

19

20

21

22关于FS的复发复发次数：50%>1次（多次复发）复发时间：距首发时间越近，复发率越高（再发的高峰时期为首次发作后6-12月内）首次FS后6月内：50%首次FS后一年内：75%首次FS后两年内：90%（延安大学医学院附属医院儿科，198例。32%复发，6%转为癫痫，3%后遗智力低下）

23FS复发与首发体温升高程度的关系：呈反比（400C，0.5%/76%）FS的病程：大多数5年以内，最长8年关于FS的复发（广州医学院湛江中心医院，85例）

24FS复发的危险因素(riskfactors,RF)首次发病年龄≤15个月；一级亲属中FS史或癫痫患者；复杂性FS:局限性发作、长时程发作（≥15～20分钟）、丛集式发作（24小时内反复发作≥2次）★无任何RF者，仅10%以下。★具有以上1～2项RF者，18个月内复发机率25～50%；★具3项RF者,复发机率为75～100%；

25FS复发的危险因素(riskfactors,RF)日本学者福山辛夫强调两项RFs:⑴生后6个月内发病；⑵双亲中一方有FS史。只要具有其中一项，复发机率即达50%。

26FS是否引起脑损伤临床研究:(Suruki等，Epilepsia,2001;42:504-507)：1、对象：53例FS2、方法：测定CSF、血清中神经元特异性烯醇化酶（NSE）浓度、计算CSF/血清NSE比值性别（男/女）年龄（月）发作持续时间（分）全身性（36）17：194-841-90（14±19）局限性（17）4：1312-842-60（23±17）

273、结果：（1）部分性发作组CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。（2）全身性发作中，发作持续时间与NSE水平之间并无相关性。（3）部分性发作中，CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值与发作持续时间存在明显正相关。FS是否引起脑损伤？4、提示：（1）全身性FS发作较部分性发作的预后好，较少产生脑损伤。（2）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性发作容易导致脑损伤（被认为是继发癫痫的高危人群）。

28目前对FS后脑损伤的认识严重惊厥的预后更多地取决于患儿内在病因而较少地受惊厥发作本身影响。

29FS后癫痫的危险性7岁时随访：普通儿童癫痫患病率：0.5%单纯性FS儿童癫痫患病率：1.5%复杂性FS儿童癫痫患病率：4%复杂性FS后儿童癫痫：长时程FS儿童癫痫患病率：6%热惊后并发局灶体征者患病率：29%复杂性FS次数与癫痫患病率：一次复杂性FS6.8%二次复杂性FS17%-22%三次复杂性FS49%

30FS后癫痫的危险性FS继发癫痫的RFs:⑴复杂性FS;⑵FS前已有神经系统异常；⑶一级亲属中癫痫史（不是FS史！）七岁时随访：(1)无任何RF者，癫痫发生率1%（约占FS总数的60%）;(2)具上述一项RF者，发生率2%（约占FS总数的34%）(3)具上述2～3项者，发生率10%（约占FS总数的6%）

31

32

332.脑脊液(CSF)FS行脑脊液检查的目的是与颅内感染或颅内其它疾病鉴别。3.血生化部分患儿有高糖、低钠。

34诊断Diagnosis1.单纯性FS诊断标准起病在6个月-4岁间;高热后很快出现惊厥;惊厥持续5-10分钟;惊厥发作为全身性、对称性；发作前后神经系统正常；热退1周后脑电图正常。

35诊断Diagnosis2.复杂性FS的诊断标准起病于任何年龄;低热时出现惊厥;惊厥持续时间超过15分钟;FS复发5次以上;惊厥呈局限性或左右不对称;可有神经系统异常体征;热退1周后脑电图正常。

36FS的防治惊厥发作的现场抢救：●目标：尽快控制严重的FS发作●方法：1）安定（地西泮，Diazepan)0.25–0.5mg/kg/次，静脉推注，5分钟后可再用一次。2）安定0.5mg/kg，直肠注入（静注困难）5分钟后可再用一次；可在家中使用。（5-10分钟即可达有效血浓度，较肌注吸收快）3）其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次氯羟安定（Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次苯巴比妥

37DZP（安定）LZP（氯羟安定）PHT（(苯妥英钠)）PB（苯巴比妥）成人（mg/kg)iv0.15～0.250.115～2020小儿(mg/kg)iv0.1～1.00.05～0.52020小儿直肠用(mg/kg)0.5———最大输注速率(mg/min)5250100最早止惊时间(min)1～36～1010～3020～30药效维持时间(h)0.25～0.5＞12～2424＞48半衰期(h)301424100可能副作用:意识抑制约10～30min数小时无可数日呼吸抑制偶见偶见少见偶见低血压少见少见偶见少见心律失常——心脏病者—抢救惊厥发作常用药物表

38FS复发的防治间断性短程用药●原则：对无复发、或无癫痫RFs者，不使用预防性AEDs;●用药指征：⑴每次发作时间较长者（15分钟以上）；⑵有2、或2项以上FS复发、或发生癫痫的RFs者；⑶复发性FS，即有2次或更多次FS发作史者。●方法：平时不用药，一旦有发热立即用止惊剂(1)安定：口服片剂(0.6–0.8mg/kg/d)，分三次直肠用栓剂（5mg/次），q8h直肠用安定溶液(0.2–0.7mg/kg/次)（2）氯硝安定（0.05–0.1-0.2mg/kg/d),分三次维持至体温稳定于正常。可使FS复发减少2/3以上。

39FS复发的防治长期连续用药：●方法：每天服用AED。控制FC复发的有效药物是VPA（丙戊酸钠）、PB（苯巴比妥）。●指征：⑴已有2次或更多次低热、甚至无热发作；⑵有超过15分钟的长时程发作（尤其FS持续状态）;间断短程用药无效，或难以实施者；(3)FS反复发作，1年内发作5次以上；(4)首次FS前有神经精神发育异常；(5)有FS复发或继发癫痫的危险因素：1岁内起病、复杂性FS、一级亲属中有FS或癫痫史●疗程：一般2年，连续两年无法作，再缓慢减量。

40预后PrognosisFS的复发(recurrence):复发时间多数在首次发作后2年半内(85%);复杂性FS较单纯性FS易复发;50%以上在4岁内停止发作。

41预后PrognosisFS与癫痫(epilepsy)的关系：部分FS患儿以后转变为癫痫，发生率报道不一，在2%-30%之间。FS患儿发生癫痫的危险因素：1.CFS2.直系亲属中EP病史3.首次FS前已有神经系统发育延迟或异常体征。具其中2-3个危险因素者，7岁时EP发生率达9%以上，无危险因素者不到1%。Prognosisisgood.

42PrognosisFS对智力(intelligence)的影响：严重的惊厥可引起脑损伤而影响智力；发作前已存在神经系统异常者可致智力低下(mentalsubnormality)。FS对行为(behavior)的影响：部分FS患儿表现行为障碍(behaviordisorder)。

43ThankYou