热性惊厥及热敏感相关的癫痫综合征

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1、热性惊厥及热敏感相关的癫痫综合征温州医科大学附属杭州市儿童医院李光乾内容热性惊厥概述概念诊断与辅助检查评估治疗和预防热敏感相关的癫痫综合征Dravet综合征遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）健康教育与管理小结内容热性惊厥概述概念诊断与辅助检查评估治疗和预防热敏感相关的癫痫综合征Dravet综合征遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）健康教育与管理小结热性惊厥—概述惊厥是儿童时期常见的神经系统（NS）急重病症热性惊厥（febrileseizures，FS）既往又称高热惊厥，是小儿惊厥中最常见的原因，患病率为3％～5％[1]《中华儿科杂志》曾于1984年发表了我国专家关于FS

2、诊断和治疗的建议[2]。对指导广大儿科医生对本病的临床规范化诊疗发挥了重要作用[1]神经系统疾病[M]．2版，北京：人民卫生出版社，2002：424-434．[2]中华儿科杂志，1984，22（2）：101-102．热性惊厥—概述近年来，关于FS的定义、临床诊断及评估、治疗和预防等问题，又有不少新的认识，国际上也发表了相关指南或建议[1-3]，但临床实践中仍缺乏针对本病和相关疾病的高质量指南为促进临床儿科医生全面、正确地诊断和处理FS及相关癫痫综合征，中华医学会儿科学分会神经学组成立专家组，讨论并制定了“热性惊厥诊断治疗与管理专家共识（2016）”（简称共识）[4]，旨在对FS患

3、儿进行规范化诊治，避免过度的检查和治疗[1]Pediatrics，2011，127(2)：389-394．[2]AmFamPhysician，2011，83(11)：1348-1350．[3]Epilepsia，2016，57(1)：13-23．[4]中华儿科杂志，2016，54(10)：723-727.内容热性惊厥概述概念诊断与辅助检查评估治疗和预防热敏感相关的癫痫综合征Dravet综合征遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）健康教育与管理小结热性惊厥—概念FS的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：初次惊厥发作在6月龄至5岁，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，体温在38℃以

4、上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史[1]美国儿科协会2011年的标准FS发热24小时内（肛温≥38.5℃，腋温≥38℃）出现的惊厥发作，无中枢神经系统（CNS）感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史[2][1]小儿神经系统疾病[M]．北京：人民卫生出版社，2002：424-434．[2]Pediatrics，201l，127（2）：389-394．热性惊厥—概念FS的定义可高度概括为发生于特殊发育时期，由发热所诱发的惊厥发作。主要包括3个条件：惊厥发作、发热、年龄共识中明确指出部分FS患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉

5、到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作[1]FS通常发生于发热后24h内，如发热≥3d才出现惊厥发作，应注意寻找其他导致惊厥发作的原因[1]Epilepsia，2009，50Suppl1：2-6热性惊厥—概念由于FS是“由发热所诱发的惊厥发作”，因而要求能够排除导致惊厥的其他原因。事实上，这已经明确了排除“CNS感染”之意之所以再次强调，是因为CNS感染在FS好发年龄段恰好也较多见，且早期诊断和及时采取针对性治疗对于改善预后，降低死亡率和致残率至关重要。儿科医生对这一重要的惊厥病因一定要时刻保持足够的警惕性内容热性惊厥概述概念诊断与辅助检查评估治

6、疗和预防热敏感相关的癫痫综合征Dravet综合征遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）健康教育与管理小结热性惊厥—诊断长期以来，将FS分为单纯性热性惊厥（SFS）和复杂性热性惊厥（CFS）两类，发作情况见下表[1]Epilepsia,2009,50Suppl1:2-6.单纯性FS（SFS）复杂性FS（CFS）发病率FS中70～80%FS中20～30%首发年龄大多在6月～3岁，6岁后罕见任何年龄，可<6月，或>6岁发作时间、体温大多于病初体温骤升时（＞39oC）可为低热（<38oC）发作形式全面性发作局灶性发作发作次数在一次热程中仅有一次惊厥发作24小时内反复发作≥2次持续时间发

7、作时间短暂，多数5～10min内。醒后不留任何异常神经征发作时间长（>15min，尤其>30min）。发作后可有NS异常表现，如Todd’s麻痹[1]预后好。继发癫痫少继发癫痫发生率高热性惊厥—诊断热性惊厥持续状态（FSE）是指FS发作时间≥30min，或反复发作、发作间期意识未恢复达30min及以上Hayakawa等[1]对381例发热伴惊厥持续状态患儿进行病因分析显示，81.6％为FSE，6.6％为脑病或脑炎，0.8％为脑膜炎，7.6％为癫痫，3.4％为其他原因。因此对FSE