最新IGA肾病临床实践指南解读幻灯片.ppt

《最新IGA肾病临床实践指南解读幻灯片.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、IGA肾病临床实践指南解读2IgA肾病概况及规范诊断的意义1、是我国最常见的慢性肾脏病和终末期肾病的主要原发病；2、分为原发和继发，原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占原发性肾小球疾病的35%-55%；3、呈慢性进行性发展，每10年有5%-25%的患者进入终末期肾病；4、提出有效的干预措施延缓IgA肾病进展到尿毒症具有重要的意义，而规范IgA肾病的诊断是制定科学、有效的治疗方案的基础和前提。3IgA肾病临床表现分类IgA肾病自1968年法国学者首先报告以来，经过数十年的认识，初步明确IgA肾病在临床上可以表现为：（1）

2、无症状性的血尿、蛋白尿（2）急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征（3）慢性肾炎综合征和肾病综合征由于IgA肾病临床表现的异质性，至今为止IgA肾病的诊断仍然依赖肾活检病理诊断。7IgA肾病西医诊断一IgA肾病的临床诊断线索1上呼吸道感染或扁桃体炎发作后出现肉眼血尿或尿检异常加重；2典型的畸形红细胞尿合并不同程度蛋白尿；3血清IgA值增高。8IgA肾病西医诊断二IgA肾病的病理诊断IgA肾病的确诊依赖于肾活检免疫病理检查。IgA肾病的光镜切片以2μm左右为好，常规四种染色：①HE染色，主要观察肾组织的基本结构，分辨细胞种类；②PAS染色，主要观察细胞的

3、位置和细胞外基质的多少；③PAM染色，观察肾小球和肾小管基底膜较清楚；④Masson染色，易于观察细胞核、免疫复合物和纤维化的程度。IgA肾病的光镜下改变通常是多种多样的，可以表现为几乎正常的“轻微病变”，也可表现为肾小球系膜或毛细血管内、外不同程度的增殖、硬化最常见的表现为系膜增殖。9部分典型病例PAS染色后观察，在肾小球系膜区和/或旁系膜区有均质的嗜复红免疫复合物沉积。在肉眼血尿伴快速进展性肾功能不全的肾活检标本中常常有新月体形成。肾小管间质损害多继发于肾小球病变，在病变或硬化的小球周围，表现为肾小管萎缩、间质炎细胞浸润和间质纤维化。IgA肾

4、病血管病变的发生率高于非IgA系膜增生性肾炎和特发性膜性肾病，而且肾小动脉的病变重、玻璃样变的发生率高。IgA肾病的诊断必须依赖免疫病理检查，推荐使用免疫荧光直接法检查。IgA肾病病理诊断10IgA肾病病理诊断常用的抗体包括：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fibrin，必要时可进行免疫球蛋白轻链κ和λ以及HbsAg和HbcAg染色以鉴别诊断。以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫性沉积是IgA肾病诊断必备的条件。绝大多数IgA肾病患者合并C3的沉积，并与IgA的分布一致；约半数病人同时合并IgG、IgM的沉积；原

5、发性IgA肾病很少有C1q和C4的沉积。IgA肾病的电镜表现为系膜区和旁系膜区电子致密物沉积。11IgA肾病病理分类长期以来，IgA肾病病理分类多采取Lee氏分级、Haas氏分级、参照狼疮性肾炎WHO病理形态学分类的分级以及Katafuchi半定量积分，但均有一定的局限性。12IgA肾病病理分类2009年国际IgA肾病协作组和美国肾脏病理协会的专家们在IgA肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变可以作为IgA肾病预后的预测指标：。13IgA肾病病理分类2009年国际IgA肾病协作组和美国肾脏病理

6、协会的专家们在IgA肾病的病理组织学分类上达成一个国际共识（IgA肾病的牛津病理分类），提出4种病理组织学改变可以作为IgA肾病预后的预测指标：1.2.3.4.系膜膜细胞增多；节段硬化或粘连；毛细血管内细胞增多；肾小管萎缩/间质纤维化。建议IgA肾病的肾活检报告，应该详细描述这些病理特征在光镜、免疫荧光及电镜下的表现，给出诊断并对所见的特征进行量化评分：系膜细胞增殖评分≤0.5（M0），>0.5（M1）；节段硬化或粘连，无（S0），有（S1）；毛细血管内细胞增多，无（E0），有（E1）；肾小管萎缩/间质纤维化，≤20%（T0），26-50%（T1

7、），>50%(T2)。还需描述肾小球的总数目及毛细血管内增殖、坏死、细胞性/纤维细胞性新月体、球性肾小球硬化及节段肾小球硬化的肾小球数目。例如：IgA肾病：系膜增殖、节段硬化、40%肾小管萎缩/间质纤维化（M1E0S1T1）14IgA肾病的鉴别诊断由于上述病理表现不是原发性IgA肾病特有的，因此必须除外各种继发性IgA肾病才能诊断原发性IgA肾病。原发性和继发性IgA肾病的鉴别主要依靠病史和辅助检查。一般情况下，只要有继发因素存在，首先考虑继发性IgA肾病，尤其是IgA的沉积是局灶或节段性的或不很明显以及组织病理表现的程度和类型很不均一时，更应考

8、虑继发性IgA病。15IgA肾病的鉴别诊断常见继发性IgA肾病过敏性紫癜病毒性肝炎肝硬化系统性红斑狼疮类风湿性关节炎银屑病等16IgA肾