特发性膜性肾病-KDIGO临床实践指南解读.pdf

《特发性膜性肾病-KDIGO临床实践指南解读.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、临床肾脏病杂志2013年3月第13卷第3期JClinNephrol，March2013，Vo1．!．·专家笔谈·特发性膜性肾病一KDIGO临床实践指南解读赵洁杨洁孙脊峰改善全球肾脏疾病预后委员会2011年制定出而在IMN中，沉积的IgG以亚型IgG4为主。最新肾小球肾炎的临床实践指南[1]，其目的是为已确诊的研究显示[2]，70～80的IMN患者抗M型磷为肾小球肾炎的患者提供全面的以循证医学为基础酯酶A2受体抗体阳性(IgG4)，而这种自身抗体在的治疗指导和建议，协助肾科医生改善治疗，但指南继发性MN中出现较少或罕见。如果继发性MN中不包括肾小球肾炎的诊断或预防，重点在于儿童磷

2、酯酶A2受体的缺乏能得到证实，而且自身抗体和成人免疫介导的肾小球疾病中较常见的形式。本的敏感性和特异性又可加以利用，这将成为鉴别指南的制定遵循证据的审查和评价，以等级系统来IMN的一种重要的标志。需要指出，本章节的治疗评价证据整体质量(A至D)及建议强度(1和2)。指导只针对IMN。对于证据不足的临床情况，也给出建议，但强度偏低据此，指南建议：经活检证实为MN的所有病或未予分级。例，须进行适当的分析以排除继发性原因(未予分特发性膜性肾病(idiopathicmembranousne—级)。phropathy，IMN)是成人肾病中典型的一种形式，其二、IMN免疫抑制治疗的时机病程

3、长、病情易于反复，可自发缓解，也可能进展至成人IMN常表现为肾功能持续正常的肾病综终末期肾病(endstagerenaldisease，ESRD)。因合征。肾病完全缓解预示着较高的长期肾脏存活率此，IMN是否需要免疫抑制剂治疗及选用何种方案和患者生存率。部分缓解也显著降低进展至ESRD一直存在争议，治疗过程中可能会面临治疗抵抗、疾的风险。IMN完全和部分缓解的定义：①完全缓病复发以及免疫抑制剂相关的不良反应等问题。指解：尿蛋白排泄量<0．3g／d(尿蛋白与肌酐的比值南对上述问题均给予指导性建议，本文就此内容作<300mg／g或<30mg／mmo1)，两次测定值之间至一解读。少间

4、隔1周，伴有正常的血清白蛋白浓度和血清肌一酐值。②部分缓解：尿蛋白排泄量<3．5g／d(尿蛋、膜性肾病(membranousnephropathy，MN)的评估白与肌酐的比值<3500mg／g或<350mg／mmo1)，MN的诊断有赖于肾组织活检，其特征包括毛并且尿蛋白超过峰值的50，两次测定值之间至少细血管壁增厚，免疫荧光可见IgG和C3沿毛细血间隔1周，伴有血清白蛋白浓度和稳定的血清肌酐管壁沉积及电镜下沿上皮下沉积。MN依据病因分值的改善或恢复正常。因此，治疗的首要目的是诱为特发性和继发性，IMN通常为“排除诊断”，须通导蛋白尿的持续减少。过病史、查体、实验室检查以及肾组织

5、活检剔除继发目前应用的所有免疫抑制剂均有明显的毒性。性因素。最常见的继发性因素包括自身免疫性疾病因此，对有高度进展风险的患者选择性治疗可以使(例如系统性红斑狼疮、甲状腺炎)、慢性病毒感染治疗相关的不良事件最小化。蛋白尿的程度和持久(例如乙肝)、药物(例如非类固醇抗炎药、重金属)和性有助于对高风险患者作出选择。目前，对免疫抑恶性肿瘤(特别是年龄大于65岁者)等。继发性制药物不耐受及治疗无效的“临界点”定义还尚未统一MN在儿童中(75)较成人(25)更为常见。在继。然而，肾活检出现严重的小管间质纤维化、小管发性MN中，沉积的IgG以亚型IgG1、2或3为著，萎缩、肾小球废弃，伴随血

6、清肌酐持续升高及B超显示肾脏体积减少可能成为临界点定义的标准。据此，指南建议下列情况考虑应用免疫抑制剂：DOI：10．3969／j．issn．1671—2390．2013．03．002作者单位：710038西安，第四军医大学唐都医院肾脏内科①治疗高血压和蛋白尿至少6个月，24h尿蛋白仍l每床肾脏病杂志2{)13年3月第13卷第3期JC1inNephrol，March2013，Vo1．13，No．3持续>4g／d，并超过基础值的5()，且尿蛋白无下每日1次，共3次剂量，然后口服甲基泼尼松龙(()．5降趋势(iB)。②存在与肾病综合征相关的严重、致mg·kg·d)27d；第2个月口

7、服苯丁酸氮芥残或危及生命的症状(1C)。③在无并发症的情况(0．15～O．2mg·kg·d)或口服环磷酰胺(2．0下，确诊后6～12个月内血肌酐升高≥30，但估算mg·kg·d)30d；第3个月重复第1个月；第4。肾小球滤过率>25～30ml·rain·(1．73m)个月重复第2个月；第5个月重复第1个月；第6(2C)。以下情况不建议使用免疫抑制：血肌酐持续个月重复第2个月。第2个月监测血清肌酐、尿蛋>3．5mg／dl(>309Fmol／L)[或估算肾小球滤过率白的排泄、血清白蛋白和白细胞的