最新 IgA肾病与扁桃体.ppt

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1、IgA肾病与扁桃体切除IgA肾病概述IgA肾炎（IgAglomerulonephritis）是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年Ｂerger首先描述本病，故又称Berger病。诊断与鉴别诊断本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多，应注意鉴别。最常见的有：过敏性紫癜和紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、银屑、肺癌、喉癌、粘液腺癌、非何杰金淋巴瘤、HIV感染。流行病学世界各地报导的发病率

2、有很大差别，似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50％，而欧洲约为10％～30％，美国则不到2％。我国各地报导也不尽相同，约在20％～30％左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响。流行病学自1978年以来，有一些报导提示本病有家族中高发倾向，提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。临床表现肉眼血尿型镜下血尿型肾病综合征型高血压型肾衰型预后约4％～20％自发缓解。每年有1％～2％病

3、例进入终末期肾衰。10年肾存活率为80％～90％。估计最终发展成尿毒症者约35％左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有：起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿；肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。IgA肾病与扁桃体相关报道IgA肾病患者咽部分泌液、唾液中IgA与分泌型IgA增多。IgA肾病患者的扁桃体淋巴细胞培养中发现聚合IgA产生亢进。从肾脏提取的IgA可与扁桃体上皮细胞核结合，出现肉眼血尿时聚合IgA增加。扁桃体摘除后，血清中IgA、聚合IgA及循环免疫复合

4、物均减少，末梢血中产生IgA的细胞也减少。有关扁桃体的免疫应答反应腭扁桃体隐窝深处，存在鳞状上皮与淋巴细胞混合存在的淋巴上皮共生的部位，外源性抗原侵入到此处，经巨噬细胞处理，通过活化的Th细胞在淋巴滤泡内B细胞被活化、分化、成熟，产生抗体。在病灶扁桃体，滤泡内的辅助/诱导T细胞及抑制/杀伤T细胞增加，这显示抗原性强的抗原具有刺激扁桃体淋巴细胞的细胞周期活化的作用。IgA肾病是免疫复合物性肾小球肾炎，发作之前通常出现上呼吸道感染包括扁桃体炎。位于口咽门户的腭扁桃体作为黏膜相关淋巴组织的一部分，持续受到各种抗原刺激。经历链球菌性扁桃体感染之后，IgA

5、肾病患者血中产生针对链球菌的IgA参与了肾小球免疫复合物形成。临床上许多IgA肾病患者表现为反复发作的肉眼血尿，与扁桃体炎发作有密切相关。IgA肾病肾小球系膜沉积的双聚体IgA可能起源于扁桃体组织。IgA肾病患者的扁桃体起先在B细胞分化阶段存在异常，而后出现扁桃体双聚体IgA浆细胞的生成发生转换，从而导致患者血中双聚体IgA水平增高，并为肾小球沉积多聚体IgA创造条件。IgA肾病扁桃体产生IgA浆细胞数比对照组明显增加，而产生IgG浆细胞数比对照组明显降低，证实扁桃体产生IgG/IgA浆细胞失衡现象是一些IgA肾病患者最显著特点。肾小球损害指数（

6、IGL）与扁桃体非网状隐窝上皮区域之间呈正相关：轻型IgA肾病患者（IGL﹤1.5）的扁桃体未显示发育良好的隐窝上皮网络化，仅少量淋巴细胞浸润，淋巴细胞游走完全受阻。中型IgA肾病患者（IGL>2.5）或进行性的IgA肾病患者（IGL>=2.5）扁桃体显示明显的非网状隐窝上皮，淋巴上皮共生现象罕见。扁桃体摘除的临床效应原田孝司（日本）观察39例IgA肾病行扁桃体摘除血尿改善：6个月内21例（53%）1年以上22例（62%）蛋白尿减少：6个月内15例（42%）1年以上18例（51%）伴有上呼吸道炎症的肉眼血尿发作的情况明显减少，在摘除前有27例，摘

7、除后仅4例。血清IgA值，在扁桃体摘除前平均为414.6mmol/dl，摘除后降为382.2mmol/dl通过肾活检来观察扁桃体摘除的疗效：6个月及1年以上尿蛋白减少的患者，肾小球膜增殖性变化，多为微小变化或轻度增殖性变化。尿蛋白为中等者呈增殖性变化及硬化性变化，效果不太理想。小市健一（日本）观察31例IgA肾病行扁桃体摘除术。术后I期有效率占100%。Ⅱ期有效率占94%，III期无效。总有效率占71%（22/31例）。恶化的5例中，III期4例，II期1例。术前无蛋白尿者（蛋白尿阴性或可疑）均有效，血尿程度与术后效果无明显关系。结论：如早期肾活

8、检确诊为IgA肾病，怀疑为扁桃体病灶感染所致的肾病时，应在肾组织变化的I-II期行早期扁桃体摘除IgA肾病患者机械性刺激扁桃体后尿异常改