《iga肾病》ppt课件

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1、内科学第五章IgA肾病(IgAnephropathy)顾勇第五篇泌尿系统疾病IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。肾小球源性血尿最常见的病因为我国最常见的肾小球疾病最常见的原发性肾小球疾病其中亚洲最高（30-40%）占肾活检病例的10%-40%、原发性肾小球疾病的20%～50%概念发病机制以往强调与黏膜免疫相关：患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿。近年研究证实：患者血清中IgA1显著增高，形成免疫复合物或多聚IgA沉积肾小球系膜区，相似血清型，提示为骨髓源性。绞链区存在糖基化缺陷，糖基化位点减少,不易被肝脏清除，导

2、致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1Fc受体结合力增强，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体。病理可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型、轻重不一：牛津分型四项主要指标：系膜细胞增生（M0/1）内皮细胞增生（E0/1）节段性硬化或粘连（S0/1）肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）免疫荧光：以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，可有IgG、IgM沉积，强度较弱。一般无C1q、C4沉积。电镜：电子致密物主要沉积于系膜区，巨大团块样具有重要辅助诊断价值。电子致密物沉积在系膜区临床表现血尿最常见。好发于青少年，男性多见。起病前多有感染

3、，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。常在上呼吸道感染后（24～72小时，偶可更短）突发肉眼血尿，持续数小时至数日，后尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数患者肉眼血尿反复发作。典型病例（60%～70%）发作间期可持续尿检异常。无症状性血尿和/或轻度蛋白尿，一般<1.5g/24h，最多不超过2.0g/24h。无明显低蛋白血症，无水肿、高血压，肾功能正常或轻度异常。不典型病例急性肾衰（ARF）：少数（＜5%），可活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死，或肾小管腔内有大量红细胞管型，肾功能进行性恶化，可合并高血压，血肌酐

4、升高。肾病综合征：国内报道约为10%～20%，高于国外报道，大量蛋白尿和浮肿为主要表现。高血压：早期不常见（＜5%～10%），随着病程延长高血压发生率增高，部分可呈恶性高血压，为继发性肾实质性恶性高血压的最常见病因之一。实验室检查及诊断尿沉渣：红细胞增多肾小球源性血尿：相差显微镜变形红细胞为主，可见混合性血尿尿蛋白：可阴性，少数患者呈大量蛋白尿（＞3.5g/d）。血清IgA升高：30%～50%。诊断依靠肾活检免疫病理学检查：肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。诊断原发性必须排除肝硬化、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病。鉴

5、别诊断（一）链球菌感染后急性肾小球肾炎潜伏期长、自愈倾向、实验室检查（如血IgA、C3、ASO）（二）薄基底膜肾病持续性镜下血尿、家族史、免疫、电镜（三）继发性IgA沉积为主的肾小球疾病１.过敏性紫癜肾炎：肾外表现２.慢性酒精性肝硬化：肝硬化治疗与预后不同的临床表现、病理类型和程度等综合给予合理治疗。治疗反应及预后与病理改变程度有关。（一）单纯镜下血尿：一般治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。预后较好。治疗与预后（二）蛋白尿：ACEI或ARB逐渐增加至可耐受的剂量，使尿蛋白<1g/d，延缓肾功能进展。经过3〜6月优化支持治疗尿蛋白仍持续>1g/d

6、且GFR>50ml/min/l.73m2者，使用糖皮质激素，必要时加用免疫抑制剂。治疗与预后（三）肾病综合征：IgA肾病表现肾病综合征的不多，有些病例可能同时合并微小病变，具体治疗参见肾病综合症。大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭，预后较差。治疗与预后（四）急性肾衰竭：新月体性、伴毛细血管襻坏死以及红细胞管型阻塞肾小管细胞性新月体，可予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。达到透析指征，预后较差，应配合透析治疗。红细胞管型阻塞肾小管，给予支持治疗，必要时透，大多数自发缓解。治疗与预后（五）慢性肾小球肾炎：可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主

7、要治疗目的。合并高血压者（包括恶性高血压），应积极控制血压达标(<130/80mmHg)。治疗与预后（六）其他：富含长链ω-3多聚不饱和脂肪酸的鱼油，延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白，尚待验证。