iga肾病-精品ppt课件

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1、IgA肾病新乡市第一人民医院肾病风湿免疫科张瑞霞IgA肾病到底是啥？IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。是我国最常见的原发性肾小球疾病，约占肾活检病例的1/3。并非良性疾病，约1/3的患者在发病10-20年后进入ESRD。肾病风湿免疫科2IgA肾病世界范围发病趋势USA1.

2、5%(1982)→16.7%(2000)UK英国4%(1975)→21.1%(1988)NL荷兰5%(1977)→22%(1987)Jp日本40%(1978)→47.4%(1999)SING33.7%(1981)→45%(1999)China27.5%(1987)→45.2%(2002)F.P.SchenaClin.Exp.Immunol,2002肾病风湿免疫科3主要内容疾病分类发病原因病理生理临床表现诊断鉴别:辅助检查；疾病诊断；鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防疾病护理专家观点肾病风湿免疫科4疾病分类1.原发性I

3、gA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。肾病风湿免疫科5发病原因IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在

4、于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。肾病风湿免疫科6病理生理IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG、IgM的沉积。LEE分级：Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。Ⅲ级：肾小

5、球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。肾病风湿免疫科7临床表现1.反复发作的肉眼血尿（30-40%）2.隐匿性肾炎型（20-30%）3.慢性肾炎型4.大量蛋白尿或肾病综合征型5.恶性高血

6、压型6.急进性肾炎综合征型肾病风湿免疫科81.反复发作的肉眼血尿（30-40%）1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天；2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎；3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（30-40%）多见；4）与疾病严重程度无关；5）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。临床表现肾病风湿免疫科92.隐匿性肾炎型（20-30%）1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿；2）伴或不伴蛋白尿（+）；3）少数有高血压；4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。临床表

7、现肾病风湿免疫科103.慢性肾炎型1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）；2）常有高血压；3）肾功能可能有下降；4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。临床表现肾病风湿免疫科114.大量蛋白尿或肾病综合征型1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿；2）多有高血压；3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎；4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级。临床表现肾病风湿免疫科125.恶性高血压型1）恶性高血压；2）蛋白尿（+-++）,伴有或不伴有镜下血尿；3)常合并肾功能不全；4）肾脏病

8、理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级。临床表现肾病风湿免疫科136.急进性肾炎综合征型1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿；2）蛋白尿（+-++）,伴或不伴肉眼血尿；3)多有高血压，贫血；4）肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级IV～V级。临床表现肾病风湿免疫科14诊断鉴别辅助检查疾病诊断鉴别诊断肾病风湿免疫科15辅助检查1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升