《iga肾病ywl》ppt课件

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1、IgA肾病黄河医院肾内科樊英荣2013-06-19概念流行病学发病机制病理及免疫病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗自然病程和预后概念IgA肾病（Berger’s病）是免疫病理学分类名称特征：肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。肾小球系膜增生为基本组织学改变流行病学IgA肾病是慢性肾小球肾炎最常见的类型,约占成人慢性肾小球肾炎的30%在我国IgA肾病则占原发性肾小球肾炎的40～47.2%日本,在活体供肾活检中有16%的供体有系膜IgA沉积可发生于任何年龄，16～35岁患者占总发病人数的80%

2、，男女比例2：1～6：1发病机制比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。与遗传、环境等多因素有关。遗传易感性环境因素循环多聚IgA1复合物清除缺陷系膜区IgA沉积炎性介质肾脏损伤病理及免疫病理病理表现典型的改变：局灶性或弥漫性系膜区系膜细胞增殖及系膜基质增多光镜表现多样，变化大，几乎囊括各种原发性肾小球肾炎的病理表现免疫荧光IgA为主的免疫球蛋白在系膜区团块沉积病理表现电镜：系膜区可见大的高密度电子密集物沉积系膜细胞增殖和系膜基质增多少数内皮下电子密集物沉积临床表现IgA肾病的分类原发性IgA肾病继发性IgA肾

3、病过敏性紫癜肝脏疾病：肝硬化、乙型肝炎肠道疾病：慢性溃疡性结肠炎、克隆氏病皮肤疾病：银屑病、疱疹样皮炎免疫风湿性疾病：RA、强直性脊柱炎、白塞氏病等感染：HIV感染、弓形体病、麻风病肿瘤：肺癌、黏液分泌性癌等临床表现典型表现：孤立性血尿、反复发作的肉眼血尿（30-40%）无症状性血尿和/或蛋白尿（20-30%）大量蛋白尿或肾病综合征型慢性肾炎型可合并水肿、高血压、肾功能减退。恶性高血压型急进性肾炎综合征型反复发作性肉眼血尿多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉

4、症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。无症状性尿检异常包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿(尿蛋白<3.5g/24h)。多数患者起病隐匿,起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展，出现肾功能减退。持续性大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/24h)，甚至肾病综合征。如果合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管

5、袢坏死，争取尽快行肾活检明确诊断。高血压——IgA肾病的常见表现之一在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。随着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。部分病人就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并慢性肾功能不全的其它表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442μmol/L以上，B超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已失去肾活检的机会。自然病程和

6、预后IgA肾病患者的长期转归不同，肾功能损害的进展速度的差异较大。部分患者在确诊后不久即进展到终末期肾病，而部分患者可在诊断后约30余年保持正常的肾功能。成人IgA患者的肾脏10年存活率为80-87%。最初认为IgA肾病为良性复发性血尿现认为IgA肾病是慢性进展性疾病法国和日本，20年的预后资料，近40%的患者在肾活检后20年内发展为ESRD在我国，IgA肾病占慢性肾衰竭病例的26.69%三个研究中IgA肾病患者GFR逐年降低情况预后差的临床因素显著蛋白尿高血压肾功能损害发病年龄大无反复发作性肉眼血尿史预后差的病理学表现

7、显著的肾小球硬化间质纤维化弥漫和严重的系膜增殖动脉硬化新月体毛细血管袢免疫复合物沉积IgA肾病的长期预后肾活检后肾脏的平均生存率（%）5年10年15年20年所有患者93%86%80%76%蛋白尿<1g/24h98%98%98%-文献报道：我院资料：1986-2002年495例IgA肾病患者肾活检后5、10、15年累积肾脏生存率分别为97.1%、85.0%、70.9%诊断与鉴别诊断1.IgA肾病的临床诊断线索IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑IgA肾病：①上呼吸道感染或扁桃体炎发作

8、同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；③血清IgA值增高。2.IgA肾病的病理诊断（1）光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾