最新IgA肾病的临床问题幻灯片.ppt

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1、IgA肾病的临床问题IgA肾病IgA肾病（IgAnephropathy）：肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因IgA肾病是我国ESRD的首要原因IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退IgA肾病——临床特点反复发作性肉眼血尿粘膜感染后（24-72h，可更短）无明显症状，偶有腰酸胀发作间期很少出现大量蛋白尿、高血压多数预后良好，肾功能稳定反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点

2、急进型肾炎综合征肾功能快速恶化，进行性少尿蛋白尿合并明显血尿，可有肉眼血尿多有高血压、贫血肾脏病理多为RPGN或毛细血管袢坏死反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点高血压合并高血压比例较高随病程延长、病情加重，高血压发病率增加少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速恶化反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——病理Lee氏分级分级肾小球病变肾小管-间质病变I绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴

3、细胞增生无II局灶系膜增殖和硬化（<50%），有罕见小的新月体无III弥漫性系膜增殖和基质增宽，偶见小新月体和粘连局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩IV重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）肾小管萎缩，肾间质炎症和纤维化V病变的性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成>45%类似于Ⅳ级，但更严重IgA肾病——临床vs病理IgA分型IIIIIIIVV反复发作性肉眼血尿●●无症状尿检异常●●慢性肾炎综合症●●●●肾病综合征●●●●急进型肾炎综合症●●恶性高血压●●●IgA肾病——鉴别诊断根据临床表现

4、侧重鉴别镜下血尿或发作性肉眼血尿：Alport综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染急性肾炎综合症：急性链球菌感染后肾小球肾炎继发性IgA沉积为主的肾小球疾病：过敏性紫癜性肾炎、慢性酒精性肝硬化、强直性脊柱炎、银屑病关节炎IgA肾病——治疗原则①防治感染②控制血压③减少蛋白尿④保护肾功能⑤避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用⑥定期复查IgA肾病——治疗手段RASI：ACEI、ARB糖皮质激素和其它免疫抑制剂抗血小板聚集抗凝及促纤溶药中药的应用扁桃体摘除IgA肾病——治疗方案根据具体的临床特点制定治疗方案反复发作性肉眼血尿

5、大多数预后良好积极控制感染建议行扁桃体摘除反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案无症状血尿血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的IgA肾病——不需要特殊治疗，但需要定期复查扁桃体摘除选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案无症状血尿+蛋白尿0.5-1.0g/d扁桃体摘除ACEI/ARB抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗反复发作性肉眼血尿无症状尿检异

6、常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案蛋白尿＞1.0g/dACEI/ARB糖皮质激素0.6-1.0mg/kg·d（总疗程6-12月？）免疫抑制剂PRO＞1.0g/dPRO＜1.0g/d维持治疗效果欠佳或长期使用激素禁忌还应考虑肾脏病理改变炎细胞浸润系膜细胞增殖细胞性新月体是激素和免疫抑制剂的适应症反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案大量蛋白尿或肾病综合征病理表现：肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显激素+

7、免疫抑制剂RASI抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗病理表现：轻微病变或微小病变者按“微小病变肾病综合征”处理反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案肾功能急剧恶化：寻找原因！！！合并脱水、感染、肾毒性药物——补充容量、抗感染、停用可疑药物合并药物所致急性间质性肾炎——除停用可疑药物外，可用激素治疗表现为急进型肾炎综合症，病理有提示：袢坏死、新月体等（RPGN）排外严重感染、活动性消化道溃疡出血甲泼尼龙冲击0.5~1.0g/d*3d，序予常规剂量激素+免疫抑制剂降压、抗血小

8、板聚集、抗凝促纤溶治疗反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案高血压排外肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭（Cr＞3mg/dL