教学讲稿paget病课件

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1、paget病Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌，为临床上表现湿疹样病损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。分乳房Paget病和乳房外Paget病病因及发病机制病因不明。发病机制：多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。临床表现乳房Paget病(mammaryPaget’sdisease)特点：几乎均见于妇女，平均年龄为55岁，男性极少；好发于单侧乳房和乳晕部；皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈

2、表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。④常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。乳房外Paget病(extramammaryPaget'sdisease)特点：男性多见。平均发病年龄大于乳房Paget病。好发于阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。④较乳房Paget病预后好，伴发真皮内侵袭性癌预后不良。⑤继发性乳房外Paget病：由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者，预后不良。病理特点①表皮内有单个或呈

3、巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。④真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。阴囊Paget's病依照Ｒay分期法:A期有2个亚型，A1病变局限于阴囊，A2局部病变扩展，侵犯邻近结构(阴茎、会阴、睾丸或精索等);B期有区域淋巴结转移但可切除或存在可切除的区域淋巴结转移;C期有区域淋巴结转移病变，已不能切除;D期有远处转移(超过区域淋巴结)根据病变的浸润深度，将其分为3期:I期为病变局限于表皮层II期为病

4、变侵犯真皮层，侵犯皮脂腺、毛囊、汗腺等附属器，Ⅲ期为合并真皮深层内腺癌，II期及以上分期患者预后较差诊断中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，境界清楚，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可以确诊。MPD治疗MPD的治疗首选外科手术切除,根据肿瘤的分期、浸润程度与淋巴结转移情况、有无乳房肿块与肿瘤发生部位及术中冷冻结果来决定手术方式。1、单纯乳腺Paget病：　保乳手术+术后全乳放疗。保乳的适应证：单纯Paget病伴或不伴导管原位癌,伴随肿块直径≤2cm,排除多中心病灶,腋窝淋巴结阴性时,可以考虑行保乳手术。保乳失败后行改良根治术仍有效。2、合并肿

5、块的乳腺Paget病：合并肿块的患者伴发浸润性癌灶、多中心病灶及淋巴结转移的几率较大,一般行根治术或改良根治术。MPD的预后MPD的预后一般较差，主要取决于其下方是否存在导管内癌和其深部乳腺癌的大小和特点,临床上不能扪及乳腺肿物者预后较好。伴发非浸润性癌较伴发浸润性癌的预后好。EMPD治疗手术EMPD治疗的首选方案。1、广泛性切除,包括距病变皮肤2cm以上和广泛皮下组织的整块切除。术中应多点取材,如切缘阳性者应再扩大切除。手术切除后易局部复发,复发率达31%～61%,即使切缘阴性者也有26%的局部复发率。Tebes等[28]认为切缘的状态不影响自然病程,复发是常见的,关键在于长期随诊和复发后

6、的再切除,文献报道最多切除6次。2、淋巴结清除的指征为:肿瘤浸润至真皮的网织层或皮下组织;临床疑为淋巴结转移和活检证实淋巴结转移者。腹股沟淋巴结是阴囊、会阴最常见的转移途径，但淋巴结转移较晚，一般不行预防性淋巴结清扫术。2、Mohs显微描记手术Mohs显微描记手术是皮肤外科最重要的术种之一，目前已经被公认为治疗常见皮肤恶性肿瘤的金标准。手术方法：即蝶形切除肿瘤、定向标记、冰冻切片检测、再定向切除残余肿瘤。优势：①保证肿瘤切净；②手术原发缺损最小。传统病理检测方法的局限肿瘤可能非均匀侵袭性生长冰冻切片检测Mohs病理检测方法Mohs病理检测方法Mohs显微描记手术老年男性，反复扩切4次均复发3

7、、光动力学疗法是一种冷光化学反应，其基本要素是氧、光敏剂和可见光（常用激光）。首先肿瘤组织选择性摄取光敏剂，并储于其内，随后在适当波长光局部照射下，光敏剂被激活，从而产生光敏效应导致细胞受损乃至死亡。4、放疗：对不适于手术者,如无皮肤浸润或附件癌可行放疗。放疗可以作为EMPD的首选治疗或术后复发的辅助治疗。其他：化疗、局部药物治疗、中医治疗等。预后：预后影响因素包括:1)病变浸润的深度,原位癌、微浸润至真皮的