骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治.pdf

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1、骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治毕业论文作者：赵刚孙勇伟吴志勇罗蒙张斌【摘要】目的探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗。方法回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料。结果4例患者术前均无脾亢表现，3例术前有消化道出血病史，且均有肠系膜上静脉门静脉主干和脾静脉血栓形成。全组行脾切除+贲门周围血管离断术。术后患者均出现PLT明显增高，2例经化疗后PLT下降至正常并稳定，2例死亡。结论骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难，治疗10分棘手，可行脾切除+贲门周围血管离断术，但必须谨慎。术后应密切观察外周血血象，PLT>1000×109/L应及时采

2、取化疗。【关键词】骨髓增生性疾病；门静脉高压症；诊断；治疗【Abstract】ObjectiveTodiscussthediagnosisandtreatmentofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases.MethodsTheclinicalmanifestations,laboratorytests,managementandprognosisof4casesofportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseasesinourhospital

3、wereretrospectivelyanalyzed.ResultsAllcaseshadnosymptomsofhypersplenism.Ofall,3caseshadhistoryofveinandsplenicthrombosisand1presentedsplenicenlargementandinfarction.Allcasesunderwentsplenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationandshowedahighlevelofplateletafteroperation.Twocasesrec

4、overedafterpostoperativechemotherapyandtheothertwodied.ConclusionsItisdifficulttodiagnoseandtreatportalhypertensionsecondarytomyeloproliferativediseases.Splenectomyplusperiesophagogastricdevascularizationcanbeconsideredcautiously.Thebloodtestshouldbedonepostoperativelyandchemotherapyisne

5、cessaryifthelevelofplateletis>1000×109/L.【Keywords】Myeloproliferativediseases;Portalhypertension;Diagnosis;Treatment门静脉高压症是外科常见病症，而由骨髓增生性疾病所致门静脉高压症者在临床并不多见。临床上常与其他原因引起的门静脉高压症混淆，往往会导致灾难性的后果。我们共收治4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症患者，现报道如下。1资料和方法临床资料术后病理本组患者均可见肝细胞轻度肿大，未见假小叶形成，1例为脾梗死，其余为慢性淤血性脾肿大。2结果3讨论病因及病理生理

6、诊断及鉴别诊断因此，临床上考虑本病的患者应进行系统检查明确诊断。本组患者都处于骨髓增生期，晚期骨髓纤维化可引起全血细胞的减少，此时不易与肝硬化脾亢相鉴别。治疗及围手术期处理骨髓增生性疾病的治疗主要依赖内科的对症处理，任何外科干预都无助于原发病的治疗。围手术期治疗主要针对PLT的控制。脾切除后可引起PLT迅速上升，继发血栓形成。因此，术后早期应用阿司匹林等抗PLT药物并动态观察外周血血象。PLT上升达到1000×109/L时，应开始使用化疗。综上所述，临床上遇到肝功能基本正常、WBC及PLT增高、脾大而不伴有脾功能亢进的门静脉高压症患者应考虑本病，而骨髓穿刺活检是明确病因

7、的关键。1旦出现食管胃底静脉曲张大出血，应先行内科治疗。内镜下曲张静脉的注射或圈套是首选的治疗方式，同时积极处理原发病。出血经内科治疗无效或脾大、脾梗死可考虑行脾切除+贲门周围血管离断术。术后应密切观察外周血血象，使用阿司匹林等抗PLT药物和化疗控制PLT的持续升高，以避免血栓形成，造成不良后果。【参考文献】．下列温度最接近23℃的是．人体的正常体温．北方冬季的平均气温．让人感觉温暖、舒适的房间温度．冰水混合物的温度．当温度发生变化时，物质的状态通常会发生变化。下列现象中物态变化判断正确的是．初秋的早晨，草叶上出现的晶莹剔透的露珠属于固态