骨髓增生减低伴红系减少的骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病1例报告.pdf

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1、·60·实用检验医师杂志2012年3月第4卷第1期ChineseJournalofClinicalPatholost。Januarv2012．V01．4．N0．1骨髓增生减低伴红系减少的骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病1例报告朱红楠张志平作者单位：215002江苏省，苏州市临床检验中心(朱红楠)215000江苏省，南京医科大学附属苏州医院检验科(张志平)doi：10．3969／j．issn．1674-7151．2012．01．017患者男，66岁。主因反复咳痰喘4年余加重半月入院。(haemoglobin，Hb)37L，血小板(platelet，PI』T)21lxl09／L。1病程情况外周

2、血分类：中幼粒细胞6％，N80％，L10％，单核细胞1．1现病史患者男性，66岁，苏州市人。2010年10月初，(monocyte，M)4％。生化：乳酸脱氢酶624U／L，尿素8．9渐觉头晕乏力，活动后稍有气急，伴食欲减退，发热，体温最mmol／L，肌酐l12．2p~mol／L，尿酸771Ixmol／L，羟丁酸脱氢酶高38℃，咳嗽，咳痰，痰白黏。反复咳痰喘4年余加重半月，为654U／L，余正常。血清铁蛋白(serllmferritin，SF)：426．72ng／进一步诊治收人院。mL，神经元特异性烯醇化酶：33．28ng／mL，叶酸：4．23ng／mL，1．2既往史既往有WBC升高3年

3、余及贫血病史多年，其他肿瘤标志物均正常。2010年4月曾因WBC增高于外院就诊，行骨髓穿刺，2次骨2010．10．27外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(neutrophilalka—穿均提示血液稀释，仅提示“骨髓增殖性疾病可能”，未明确linepkosphatase，NAP)：阳性率1％，积分1分。血常规：WBC诊治。有脾肿大病史十余年。数年前有疟疾病史．服用抗疟疾10．63x109／L，Hb44g／L，P239x109／L，网织红细胞1．29％。药治疗。无特殊化学品及放射线接触史。无药物及食物过敏免疫球蛋白、补体均正常。史2010．11．0l血常规：WBC13．49x10L，Hb66g／L

4、，PLT27l×1．3体格检查重度贫血貌，全身皮肤无黄染，未见瘀斑、瘀10L。酸溶血试验：阴性。直接抗人球蛋白：阴性。点，浅表淋巴结未触及肿大，颜面部轻度浮肿，胸骨无压痛，2010．11．04血常规：WBC17．36x109／L，Hb82L，PL235~桶状胸，肋间隙增宽，两肺呼吸音低，少许湿罗音，未闻及哮10L。呜音，叩诊心界不大，心率100次／min，律齐，未闻及杂音和2010．11．O8血常规：WBC14．08xl09／L，Hb75L，PIJT179x早搏，呼吸20次／min，血压121／61mmHg。腹肌柔软，肝肋下109／L，中幼粒细胞8％，N76％，L12％，M4％。未及，

5、脾脏平脐，质硬，无压痛，双下肢无浮肿。2010．11．O9骨髓涂片(图1～7)：骨髓增生活跃低水平，粒红2实验室检查比为61．3：1，粒系增生活跃低水平，原始粒细胞1．5％，早幼粒2．1既往检查(门诊)细胞2．5％，中幼粒细胞6％，晚幼粒细胞7％，杆状核粒细胞2010．4．11外周血分类：中幼粒细胞4％，晚幼粒细胞2％，中47％，分叶核粒细胞23．5％，嗜酸粒细胞2％，单核细胞2．5％，性分叶核粒细胞(neutrophils，N)72％，淋巴细胞(1ymphocyte，可见成熟粒细胞、嗜中性颗粒减少、类Pelger—Huet畸形。红L)22％。系增生极度低下，占1．5％，其中中幼红细胞

6、1％，晚幼红细胞2010．4．12骨髓涂片：示血液稀释。2d后再行骨髓穿刺仍示0．5％，易见处于同一发育阶段的幼红细胞岛。淋巴细胞比例血液稀释。上腹B超示脾脏重度肿大，CT示肋骨、胸椎、胸减低，占6．5％。全片共见巨核细胞58个．易见病态巨核细胞骨、肱骨头及肩胛骨多发骨质异常改变。(淋巴样小巨核细胞、单圆核巨核细胞)，PI中小簇易见，可2010．4．17骨髓病理活检：示增生低下骨髓象。免疫分型示：见大P。外铁染色无小粒，内铁因幼红细胞极少无法计数。6．7％幼稚细胞群体，CD34、HLA—DR、CD33、CD1lb阳性，髓结论：骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病不能分类(myelodys—系表

7、达，另见79．7％粒系成熟障碍。plasticsyndromes／myeloproliferativedisorders—unclassification，2010．4．20染色体：多重PCR未见异常。MDS／MPD—U)。2．2入院后相关实验室检查2010．11．11血常规：WBC12．77x109／L，Hb96g／L，PI125~2010．10．26血常规：WBC7．53xl09／L．血红蛋白10L，早幼粒细胞1％，中幼粒细胞4％，晚幼粒细