门静脉高压症

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1、门静脉高压症门静脉压力增高，门静脉系统血流受阻和/或血流量增加，伴侧枝循环形成的一组临床综合征。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。门静脉正常压力为1.27~2.35kPa（13~24cmH2O），平均值为1.76kPa（18cmH2O），比肝静脉压高0.49~0.88kPa（5~9cmH2O）。门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9kPa（30~50cmH2O）。肝静脉压力梯度（HVPG）不超过1.6kPa（16cmH2O）时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。病理生理与解剖：a.肝脏双重血供b.门静脉系统位于两个毛细血管

2、网之间c.门静脉没有瓣膜d.门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成e.门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.27～2.35kPa病理生理：当门脉压升高至2.45～4.9kPa时会引起以下改变：1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，脾破坏血细胞的功能增加，引起血细胞减少（低下），称为脾功能亢进。2.交通支扩张：门静脉与腔静脉系统的四个交通支1、胃底和食管下段交通支：最主要；2、肛管和直肠下段交通支；3、前腹壁交通支；4、腹膜后交通支１、胃底和食管下段交通支：门静脉血流→胃冠状静脉→胃短静脉→

3、食管胃底静脉→奇静脉（半奇静脉）→上腔静脉。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。此交通支离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉的破裂，导致致命性的大出血。２、直肠下段、肛管交通支：直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔；３、前腹壁交通支：脐旁静脉→腹壁浅静脉→腹壁上、下静脉→上、下腔静脉。此交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张。４、腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉→Ｒetzi

4、us静脉→下腔静脉。3、腹水主要原因为肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍，引起血浆胶体渗透压降低。另有门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液增多，回流不畅，自肝表面漏入腹腔。醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留。病因（分型）根据门静脉血流受阻的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。1、肝前性门静脉高压症：少见。如门静脉主干先天性畸形（闭锁）、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓形成（如急性阑尾炎等腹腔内感染引起）、外来压迫等(转移癌、胰腺炎等)。2、肝内型门静脉高压症：多见，约占90%，又可分为窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因

5、。窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化。3、肝后性门静脉高压症：常见病因包括巴德一吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndrome）、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。临床表现：多见于中、老年人，病情发展缓慢，症状因病因不同而有差异，但主要是以下6三联征：１、脾脏肿大、脾功能亢进脾脏肿大，程度不一；　均伴发程度不同的脾功能亢进。表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血。具体表现为：WBC＜3.0×109/L、BPC＜7

6、0×109/L、贫血等等。重度脾功能亢进的表现为：WBC＜2.0×109/L、BPC＜30×109/L。2、呕血或黑便：曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，呕吐鲜红色血液。　肝功能损害引起凝血功能障碍，脾　功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止。大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25％；第一次大出血后的1～2年内，约半数病人可以再次大出血。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25%，首次大出血后１～２年内，约半数病人可再次大出血。3、

7、腹水：腹水病人常伴有腹胀、食欲减退等。大出血常引起或加剧腹水的形成。此外，尚可有肝肿大、部分病人有黄疸、前腹壁静脉曲张、痔等体征（疾病）。肝掌、蜘蛛痣等。　诊断　　根据病史（肝炎或血吸虫病等）以及三联征：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水，一般诊断并不困难。但由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一、二个方面，下列辅助检查有助于诊断：１、血常规：大致了解脾亢程度；了解出血量、是否继续出血、是否需要输血。２、骨髓