门静脉高压症的诊治

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1、门静脉高压症及其治疗门静脉高压症主要内容概述发病机制临床表现治疗现状概述PH(portalhypertension)由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障碍，导致门静脉及其属支内静脉压力升高临床表现脾肿大门腔静脉侧支循环形成和开放腹水门静脉的侧支吻合门脉高压症门静脉压力正常门静脉压力10cmH2O~14cmH2O（0.98kPa~1.37kPa、7~10mmHg）门静脉压﹥15cmH2O→门静脉高压PH病人大都增至20~50cmH2O（1.9~4.9kPa）(1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O，1mmHg=1

2、.428cmH2O)病因及分类肝外门静脉高压症门脉血流受阻门静脉血流量增加肝静脉和/或下腔静脉血流受阻肝内门静脉高压症非肝硬化性肝内门脉高压症硬化性肝内门脉高压症肝外门静脉高压症（一）、门脉血流受阻先天性狭窄或闭塞高凝状态：见于各种原因的血液凝固性升高，如骨髓增生性疾病（尤其是真性红细胞增多症）、妊娠、胶原病、移动性血栓性静脉炎等。腹腔内感染：如阑尾炎、各种腹膜炎、炎性肠病、胆道感染、胰腺炎。肝外门静脉高压症手术后：如脾切除、门体分流术、胆道手术肿瘤侵犯和压迫：主要见于肝癌和其他恶性肿瘤外伤腹膜后纤维化门脉阻塞：在成人少见，在儿童门脉高压患者中，是其主要原因之一。

3、肝外门静脉高压症（二）、门静脉血流量增加非肝病性脾肿大：如真性红细胞增多症、骨髓纤维化、白血病、淋巴瘤等脾动－静脉瘘门静脉海绵状血管瘤肝外门静脉高压症（三）、肝静脉和/或下腔静脉血流受阻1、Budd-chiari综合征血管外压迫：多为邻近门脉的恶性肿瘤血管腔内赘生物：主要来自肾、肾上腺、肝脏的恶性肿瘤。膜形成或狭窄血栓形成：多见于真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿等特发性2、心脏病：如缩窄性心包炎、瓣膜性心脏病、心肌病等。肝内门脉高压症（一）、非肝硬化性肝内门脉高压症1、常伴门脉高压的慢性肝病血吸虫病原发性胆汁性肝硬化继发性胆汁性肝硬化酒精性肝纤维化特发性门脉

4、高压非肝硬化性门脉纤维化肝内门脉高压症慢性肝小静脉闭塞病先天性肝纤维化肝紫癜病血色病结节性再生性增生症不完全性结节性病变肝内门脉高压症2、不常伴门脉高压的慢性肝病结节病结核病淀粉性变性多发性骨髓病和Waldenstrom巨球蛋白血症肥大细胞病转移性肝癌多囊病Rendu-Osler病淋巴增生综合征骨髓增长综合征肝内门脉高压症3、伴有门脉高压的急性肝病急性和爆发性肝炎急性酒精性肝炎急性肝小静脉闭塞病急性妊娠脂肪肝肝内门脉高压症（二）、硬化性肝内门脉高压症慢性活动性肝炎肝炎后性肝硬化酒精性肝硬化其他原因肝硬化发病机制门静脉高压症的形成与持续后向性（阻力）学说前向性（高动

5、力）学说60%40%发病机制一、门脉阻力增加——后向血流学说（一）肝内血液循环障碍1、肝内血管间隙缩小2、肝窦毛细血管化3、肝内血液分流4、肝内流出道梗阻（二）、肝外门脉系统血栓形成（三）、侧枝循环的建立和开放（四）、门脉系统血管收缩发病机制二、门脉血流量增加——前向血液学说（一）神经因素：在正常情况下，肝血流受交感和副交感支配，前者作用较强。在肝硬化时，自主神经功能失调，交感神经受损发挥重要作用。发病机制（二）体液因素：1、胰高血糖素：肝硬化者常伴有胰高血粮素血症。2、前列环素：肝硬化门脉高压时存在一系列花生四烯酸代谢异常，PGI2、PGE1、TXA2均有明显变

6、化，PGI2可显著增加肝血流量，升高Ppv。3、血管活性肠肽（VIP）：是一种血管扩张剂，能扩张肝脏和胃肠道血管，故VIP可能是肝硬化时全身高动力状态和门静脉高压形成的重要原因之一。4、胃泌素：也是一种血管扩张剂，肝硬化时常伴有高胃泌素血症。发病机制（三）代谢因素1、内毒素2、酒精3、胆酸均可能参与全身和内脏高动力循环。门脉高压的临床表现一、脾脏肿大与脾机能亢进二、腹水与自发性腹膜炎肝硬化腹水形成的机制：①门静脉压力增高，超过20mmH2O时，腹腔内脏血管床静水压增高；②低白蛋白血症；③淋巴液生成过多；④继发性醛固酮增多⑤抗利尿激素增多门脉高压的临床表现三、侧支循

7、环的建立和开放及其并发症（一）常见和罕见部位的静脉曲张1、食管－胃底静脉曲张2、脐静脉重新开放和腹壁静脉曲张3、痔核形成4、腹膜后交通支5、其它部位静脉曲张：门脉高压的临床表现（二）食管静脉曲张破裂出血（EVB）：EVB的发生机制：“糜烂”学说和“爆炸”学说（三）门体分流性脑病四、门脉高压性胃粘膜病变消化性溃疡、慢性胃炎、急性胃粘膜病变五、并发症1、上消化道出血2、低蛋白血症肝硬化的分期与预后代偿期肝硬化患者平均寿命可达12年，失代偿期肝硬化患者平均寿命为2年。肝硬化可分为4期：第一期为代偿期肝硬化无食管静脉曲张第二期为代偿期肝硬化伴食管静脉曲张第三期为失代偿期肝

8、硬化伴腹水