脊髓髓内血管母细胞瘤的诊断与显微手术治疗.pdf

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1、中国脊柱脊髓杂志2015年第25卷第5期ChineseJournalofSpi~andSpinalCord，2015，Vo1．25，No．5471脊髓髓内血管母细胞瘤的诊断与显微手术治疗Thediagnosisandmicrosurgeryofintramedullaryhemangioblastomaofspinalcord王硕彬，江常震，吴喜跃，王晨阳，康德智(福建医科大学附属第一医院神经外科350005福州市)doi：10．3969／j．issn．1004-406X．2015．05．17中图分类号：R739．42文献标识码：B文章编号：1004—406X(2015

2、)一05—0471—03脊髓髓内血管母细胞瘤(ISHB)起源于中胚叶形成血患者都存在脊髓功能障碍，经一段时间康复治疗后，3例管的细胞，为良性肿瘤，较少见，其中15％～25％合并yon患者有不同程度恢复。末次随访时，病例1、4未见明显肿Hippel—Lindaudisease(VHL病)Il。我院2012年8月一2014瘤复发。病例2于术后1年复查MRI时见延髓、C2、．r5、L1年8月收治4例经病理检查证实的1SHB患者，报告如下。肿瘤复发，考虑患者肿瘤多发、较小，且无明显症状，建议临床资料4例患者年龄、性别见表1。病例1腰痛1随访。病例3术后6个月复查MRI提示T4髓

3、内肿瘤复个月，L5水平以下浅感觉减退，双下肢肌力近端4级、远发，考虑患者症状逐渐好转，建议随访。端3—4级，小便困难：病例2双下肢麻木4个月，Ll水平讨论ISHB较少见，文献报告的发病率差别较大。以下深感觉减退，双下肢肌力5一级，右眼视力丧失；病例3天坛医院、华山医院及北京301医院分别统计ISHB占同左侧肢体麻木乏力1年余．左侧_r4水平以下深浅感觉减期脊髓髓内肿瘤的比例为1O．5％(38／363)[21、9．5％(16／166)退，左侧肢体肌力4级．左眼视力丧失；病例4左上肢麻木13．1％(81／600)m。综合上述三组数据，IsHB约占脊髓乏力5年，左侧肢体肌力4

4、级。4例患者均行MRI检查，髓内肿瘤的11％。ISHB的临床症状与其他髓内肿瘤相似。MRI表现特点见表l及图la、b。病例3、4行CT血管造影小于lcm的肿瘤，症状多与肿瘤伴随的空洞有关，如病例(CTA)检查，可见肿瘤供血动脉、引流静脉(图1c)。4例术1。大于lcm的肿瘤则与肿瘤压迫及伴随的空洞均有关151，前均诊断为ISHB，其肿瘤数目、位置与大小见表1：其中病如病例3、4。ISHB诊断主要依据MRI，小于lcm的肿瘤多例2、3合并VHL病：病例2合并右眼血管母细胞瘤．胰位于脊髓背侧，等T1、等T2信号，伴有大小不等空洞，无腺、脾脏、右肾多发囊肿；病例3合并小脑、左

5、眼血管母细明显血管流空影，多明显均匀强化。最大径在1～2cm的肿胞瘤，双肾及胰腺多发囊样病变。瘤偏于脊髓背侧，呈等T1、等T2信号或混杂信号，伴有较手术方法4例患者中，5个与症状相关的1SHB均大空洞、甚至全脊髓空洞．部分肿瘤周围可见血管流空影，在电生理监测下行显微手术切除。椎板处理情况见表1．明显强化，强化均匀或不均匀。大于2cm的肿瘤，因大量术中见肿瘤位于脊髓背侧，暗红色或淡黄色，边界清楚，先血管流空影或偶有囊变．T1、T2上多为混杂信号，常伴有电凝切断肿瘤的供血动脉，再沿肿瘤与脊髓的边界分离肿全脊髓空洞．明显强化。强化可均匀或不均匀。随着肿瘤增瘤，最后切断肿瘤主要

6、引流静脉，完整切除肿瘤。病例4切大，伴随脊髓空洞逐渐扩大、血管流空影逐渐增多[61。除C4～C6三个节段椎板，行C4一C6侧块螺钉内固定。术前CTA或数字减影血管造影(DSA)检查可了解肿结果手术时间2．5～8h，平均5-3h；术中出血100～瘤的供血动脉和引流静脉的数目、部位、来源，尤其是与脊2000ml，平均780ml。4个肿瘤完整全切除；1个术中见肿髓前动脉的关系，有利于手术方案的制定和实施。对于血瘤完整切除，术后复查MRI示肿瘤残余，为近全切除。术供极丰富的巨大肿瘤，可进行术前栓塞，使肿瘤的血供减后病理检查均诊断为血管母细胞瘤(wH0I级，图1e)。4少，术中出

7、血减少，视野较清楚，且肿瘤体积缩小、张力减例患者术后无脑脊液漏、中枢感染、切口愈合不良等并发低，有利于手术操作．便于肿瘤完整切除【7'sl。症。随访I~24个月，采用脊髓肿瘤患者常用的脊髓功能评脊髓血管母细胞瘤是否合并囊肿与肿瘤位置有关，分表McCormick分级对4例患者术前、术后(1周)、末次位于髓外肿瘤多数不合并囊肿为实体型，位于髓内肿瘤多随访时的脊髓功能进行分级，结果见表1，术后1周4例合并大小不等囊肿，本组4例均合并囊肿：随着囊肿的增大分别表现为大囊小结节样及空洞样，考虑机制相同，统称为空洞。文献表明空洞形成是因肿瘤产生的血管内