儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制和诊治研究进展-论文.pdf

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1、·1162‘中国实验血液学杂志JournalofExperimentalHematology2014；22(4)：1162—1166文章编号(ArticleID)：1009—2137(2014)04—1162—05·综述·儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制和诊治研究进展陆晓茜，高举四川大学华西第二医院儿科，四川成都610041摘要噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，又称为噬血细胞综合征(HPS)，在儿童时期多见，临床起病急、进展迅猛，病死率高。HLH病因复杂多样，但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组

2、织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节。近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展。本文结合我们的临床诊治经验，重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述。关键词噬血细胞性淋巴组织细胞增多症；发病机制、诊断与治疗中图分类号R551．2文献标识码Adoi：10．7534／j．issn．1009．2137．2014．04．053ResearchAdvancesinthePathOgenesis，DiagnosisandTreatmentofHemophagocyticLymphohist

3、iocytosisinChildren——eeUXiao．Xi．GA0JuDepartmentofPediatrics，WestChinaSecondUniversityHospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，SichuanProvince，ChinaCorrespondingAuthor：GAOJu，ProfessorofPediatrics．E·mail：gaoju651220@126．comAbstractHemophagocyticlymphohistiocytosis(HLH)，orhemoph

4、agocyticsyndrome(HPS)，ischaracterizedclinicallybyabruptonsetandprogressivedeteriorationandevendeath．HLHismuchmoreprevalentinchildren，andispotentiallyfata1ifearlydiagnosisisnotmadeandappropriateHLH—directedtherapynotinstituted．Increasinggeneticde—fectsandunderlyingdiseasesorca

5、usativefactorshavebeenidentifiedtobecloselyimplicatedinthepathogenesisofHLH．Inaddition，greatadvanceshavebeenmadeinthepastfewyearsintermsofHLHdiagnosisandclinicalmanage—ment．Inthepresentreview，thecauseofdisease，contemporaxyclassification，epidemiology，geneticdefectsandmo—lecula

6、rmechanisms，updateddiagnosticcriteriaandnoveltreatmentstrategiesforchildhoodHLHaresummarized．Keywordshemophagocyticlymphohistiocytosis；pathogenesis；diangosisandtreatmentJExpHematol2014；22(4)：1162—1166噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago．合征淋巴组织细胞增生和噬血细胞现象这两个关键cyticlymph0histiocyt0sis，HLH)

7、，又称为噬血细胞综性组织病理学特点。根据WHO组织细胞／网状细合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)，是由于细胞胞增生症委员会组织细胞疾病(histioeyticdisorders)毒T淋巴细胞(cytotoxieTlymphocytes，CTLs)和NK现代分类标准，HLH属于巨噬细胞相关性组织细胞细胞的细胞毒效应显著降低，不能及时有效清除病疾病范畴(表1)。本文将结合我们的临床诊治体毒等抗原，进而导致CTL和巨噬细胞异常持续活化会，重点介绍儿童HLH的发病机制和临床诊治进和增生所致的一组临床症候群。细胞因子风暴(cy．展

8、。tokinestorm)和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为本病显著病理生理特征，而肝脾淋巴结和骨HLH的病因和分类髓组织细胞噬血现