儿童肝豆状核变性合并脾功能亢进外科治疗-论文.pdf

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1、肝胆外科杂志2012年2月第20卷第1期JournalofHepatobiliarySurgery，Vol，20，No．1，Feb．201243儿童肝豆状核变性合并脾功能亢进外科治疗帅剑锋，于庆生，潘晋方，张琦，刘举达，陈刚【摘要】目的探讨脾切除在治疗儿童肝豆状核变性合并脾亢中的临床价值。方法回顾性分析87例儿童肝豆状核变性合并脾亢行脾切除的临床资料；87例均行脾切除术，7例同时行贲门周围血管离断术，术中脾动脉预结扎65例。分别比较术前、术后血象及常规肝功能测定值变化。结果2例病人术后死亡。85例术后血象及常规肝功能与术前比较有明显改善(P<0．05)。51例随访0．3～5年，33例随访5

2、—10年无OPSI发生，无死亡。1例术后3年死亡。结论脾切除在治疗儿童肝豆状核变性并脾亢中具有重要地位。术前肝功能改善、手术中操作确切止血为手术成功关键。【关键词】肝豆状核变性；脾功能亢进；脾切除；儿童【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】1006-4761(2012)01-0043-04Surgicaltreatmentofwilson’Sdieasethhypersplenisminchildren(SHUAIJiang-feng，YUQin—sheng，PANring-fang，eta1．DepartmentofgeneralSurgeryoftheFirstAffili

3、atedHospitalofAnhuiCollegeofTCM，Hefei230031，China)【Abstract】ObjectiveToexplorethestatusofsplenectomyinWilson’sdiseasewithhypersplenisminchildren，andanalyzetherelatedclinicalproblems．Methods87casesofchildrenwithhypersplenismcausedbyWilson’Sdiseasewereretrospectivelyana-lyzed．87caseswereperformedres

4、ectionofthespleen，7caseswereperformedbothportaazygousdevascularizationandsplenectomy．splenicarteryligationweremadewith65casesinsurgery．toComparethedeterminationvaluechangesofpreoperative，postoperativebloodandroutineliverfunction，todiscusstheindicationofsplenectomy，complicationofpost—operationandth

5、eresultafterSurgicaltreatment．ResultTwocasesdiedafteroperation．85casesofpostoperativebloodandroutineliverfunctioncomparedwiththepreop—erativehasimprovedsignificantly(P<0．05)．NodeathandOPS1werenotedin0．3～5yearsin51cases，5—10yearsin33cases，onecasediedin3yearslaterafteroperation．ConclusionSplenectomy

6、hasimportantroleinWilson’Sdiseasewithhypersplenisminchil—dren．SplenectomyinthetreatmentofchildrenwithWilson’Sdiseaseandhypersplenismplaysanimportantrolein．Improveliverfunc—tionofpre—operationandstanchbleedinginoperatingisimportantforsurgery．【Keywords】hepatolenticulardegeneration；hypersplenism，sple

7、nectomy；children肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration，环(K—F环，裂隙灯检查角膜周边后弹力层黄绿色铜HLD)又称Wilson~disease，是一种常染色体隐性遗粉样颗粒沉着)，铜代谢检查(血清铜蓝蛋白<200传性疾病，主要为铜代谢障碍，在体内各脏器尤其mg／L，血清铜氧化酶<0．2活力单位，24小时尿铜肝、脑、肾等组织积聚过多。铜在肝脏中积聚引起肝>100ug)确诊为