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《肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例-论文.pdf》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、疑难病杂志2014年6月第13卷第6期ChinJDificandComplCas,June2014,Vo1.13No.6·639·肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例赵玉红,张莉,耿洪刚作者单位:071000保定,解放军第252医院消化内科【关键词】肝豆状核变性;肝性脊髓病;肝硬化【DOI】10.3969/j.issn.1671-6450.2014.06.031患者,男,55岁。因进行性腹胀2年,双下肢无力、僵硬感5继续发展则双下肢完全瘫痪,卧床不起。本病诊断尚无统一标个月,于2012年3月11日入院。患者于2010年3月出现腹准,主要
2、有以下诊断依据:(1)有急慢性肝病史及肝功能异常,胀,伴双下肢轻度水肿。外院查肝功能:ALT139U/L,AST76可有反复发作的肝性脑病;(2)有门一体静脉分流;(3)有起病U/L,血清TBil56p.mol/L,DBil25Ixmol/L,IBil31txmol/L,Alb隐匿、发展缓慢、进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截23.8g/L,A/G0.59。腹部彩色超声示:肝硬化,脾大。诊断:肝瘫,双下肢肌力减退,肌张力增高;(4)脑脊液正常,肌电图呈上硬化。予保肝、利尿等治疗,症状改善不明显。2011年10月患运动神经元损害
3、;(5)排除其他原因所致的脊髓病变”。者出现双下肢僵硬感,行走困难,反应迟钝,遂来我院。查体:P肝豆状核变性合并肝性脊髓病主要以综合治疗为主:(1)88~/min,R20~/min,BP110/72mmHg。神清,精神差,双侧驱铜治疗,用青霉胺及锌剂促进铜排泄。(2)降血氨治疗,限制瞳孔正大等圆,全身皮肤及巩膜黄染腹膨隆,肝肋下未及,脾蛋白质摄入量;口服或灌肠不吸收双糖通便,或口服抑制肠道肋下3am,腹水征(+)。双侧上肢肌力正常,双下肢肌力III菌生长的抗生素减少产氨;血浆置换疗法清除有害毒素。(3)级,双下肢肌张力明显铅管样增
4、高,双膝腱、跟腱反射亢进,双营养神经,大剂量B族维生素、辅酶A、甲钴胺等促进神经功能侧巴宾斯基征(+)。入院后查腹部彩色超声示:肝内回声增恢复。(4)手术治疗,有脾功能亢进者,可行脾脏切除术;肝移粗,脾增大。查血WBC2.69×109/L,/-Ib131g/L,PLT80×1O/L,植可能会改善脑病症状,但是对肝性脊髓病的临床表现无明显血铜蓝蛋白36.9mg/L,尿铜0.06mmol/24h,裂隙灯下发现角改善。膜K—F环(+)。脑脊液及脑电图检查正常。颈胸段脊髓MR在疾病诊断中,肝豆状核变性合并肝性脊髓病应提倡一元平扫未见异常。
5、诊断为肝豆状核变性合并肝性脊髓病。治疗:化的诊断思维,尽早确诊及治疗,有利于改善预后。低铜饮食,并给予青霉胺、硫酸锌、异甘草酸镁和美多巴等驱参考文献铜、保肝、降低肌张力等处理。住院1个月后,复查血WBC1AlaA,WalkerAP,AshkanK.Wilson’Sdisease[J].Lancet,2007,3695.2×10/L,PLT85×10/L,血铜蓝蛋白58.6mg/L,尿铜(9559):397-408.2王华,汪涛,刘炼炼.肝性脊髓病的研究进展[J].西南军医,2009,110.021mmol/24h。可以独立下床行走
6、,双下肢肌力IV级。(6):1133-1134.讨论肝豆状核变性(hepatolentieulardegeneration,3王彦.肝豆状核变性的治疗[J].吉林医学,2008,29(23):2186-HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病⋯,是由位于2187.13q14.3基因的ATP7B基因突变,造成肝脏排铜障碍,导致铜4SuvamaJC.Kayser-Fleischerring[J].JPostgradMed,2008,54(3):沉积在体内各脏器,最常受累的为脑和肝脏等组织,因此主要238-240.表现为神经精神症状
7、与肝脏症状。神经精神方面表现为震5杨旭,童德军,梁骏,等.中国肝病患者血清铜蓝蛋白水平的研究颤、发音障碍、肌张力增高等椎体外系表现,以及性格改变;肝[J].中华内科杂志,2005,44(1):13—14.脏表现可有肝功能异常、肝硬化、脾功能亢进、急慢性肝炎6杨以超,赵翠丽,李素勇,等.肝豆状核变性患者42例误诊分析[J].等J。由于铜常沉积于角膜后弹力层,可出现角膜K-F环。疑难病杂志,2011,10(8):615.实验室检查有血清铜蓝蛋白显著降低和/或肝铜增高,以及尿7陈贤,王媛嫒,聂青和.肝性脊髓病诊断与治疗研究进展[J].实
8、用肝铜排泄增多J。脏病杂志,2012,15(4):366—368.肝性脊髓病(hepaticmyelopathy,HM)是多种肝病引起的颈8侯志峰,吴会晨,马守亮.肝豆状核变性合并肝性脊髓病2例报道及髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体进行性对称性痉
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