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《瞬时受体电位通道在结节性硬化症临床标本中的表达.doc》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、1瞬时受体电位通道在结节性硬化症临床标本中的表达赵湧频1,陈康宁1,树海峰2,余思逊2,杨辉2(400038垂庆，第三军医大学：西南医院神经内科打新桥医院神经外科')[摘要]目的研究瞬时受体电位通道(transientreceptorpotentialcanonicalchannel3»TRPC3)在结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex,TSC)中的表达与分布，探讨TRPC3离子通道参与结节性硬化症致癫痫发作的可能机制。方法收集自2008年6月至2010年12月手术切除并经病理检测证实的皮质发育障碍(TSC型)标本12例，与7例正常对照脑组织皮层比较，通过采用We
2、sternblot.免疫组化、免疫荧光双标，检测TRI忙3通道蛋口在正常脑组织与病理标本屮的表达分布情况。结果Westernblot检测结果显示，TRPC3在TSC病理标木中表达较正常脑组织中显苦增高(/V0.05)；免疫组化及免疫荧光双标结果,TRPC3在TSC病灶屮免疫强度明显増高(TSC65.10±4.10ysCTX33.21±5・60,戶<0.05),并且特异性高表达于皮质致痫灶中的异构神经元,包括特征性的巨形细胞(giantcells,GCs)、异形神经元(dysplasticneurons,DNs)。结论TRPC3在结节性硬化患者致痫皮层中表达异常增高，以及特异性的细胞分布模式
3、可能与癫痫发病密切相关。[关键词]TRPC3；结节性硬化症；癫痫TheexpressionofTRPC3channelinthebraintissuesfromtuberoussclerosiscomplexZhaoYongpin,ChenKangning,ShuHaifeng,YuSixun,YangHui('DepartmentofNcurology.Soulhwc^lHospital,2DcpartnicniofNeurosurgery,XinqiaoHospital,TliirdMilitaryMedicalUniversity,Chongqing,40003&China)[Abs
4、tract]ObjectiveTodetecttheexpressionofTRPC3inthebraintissuesfromtuberoussclerosiscomplex.Methods12clinicalcasesofTSCand7casesofnon-epilepticbraintissueswereenrolledinourstudy;andtheexpressionpatternofTRPC3wasobservedbyimmunohistochemistryandwesternblotanalysis.ResultsWestern-blotanalysisshowedthat
5、TRPC3expressiontendedtobehighe『inTSCcomparedwithCTX(P<0.05)ImmunohistochemistryandImmunefluorescentdoublelabelinganalysisshowedthatImmunestrengthofTRPC3tendedtobehigherinTSCcomparedwithCTX(TSC65.IO±4.10vsCTX33.21±5.60,P<0.05)andTRPC3wasmoderate-strongexpressedinmisshapencells,includingdysmorphicne
6、urons(DNs)andgiantcells(GCs)・ConclusionTheincreasedexpressionofTRPC3inepilepticcortexmightbecloselyinvolvedinthepathogenesisofintractableepilepsy.[Keywords]TRPC3；tuberoussclerosiscomplex(TSC):Epilcps结节性硬化症(tuberoussclerosis,TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病〔，主要临床表现为癫痫、智力低下和皮脂腺腺瘤(Vogt三联征)X，并有超过1/3的患者发展为药物难治性癫痫，其癫
7、痫发生的机制目前尚未阐明。近年来，癫痫被归为离了通道病的一种，研究显示癫痫发作时钙离子内流增加，TRPC作为一类可调节细胞内钙浓度非特异性阳离了通道，1£功能研究倍受关注卜‘。瞬时受体电位通道(transientreceptorpotentialcanonicalchannel3,TRPC3)是非选择性阳离了通道蛋HTRP家族中的一员，主要在心肌以及屮枢神经系统表达"，参与细胞膜受体激活磷脂酶C示所介导的钙离了内流。近年
