瞬时受体电位通道蛋白c3在结节性硬化症癫痫患者皮层病灶区中的表达

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1、瞬时受体电位通道蛋白C3在结节性硬化症癫痫患者皮层病灶区中的表达.赵湧频1，陈康宁1，树海峰2，余思逊2，杨辉2（400038重庆，第三军医大学：西南医院神经内科1，新桥医院神经外科2）［提要］目的研究瞬时受体电位通道蛋白C3（transientreceptorpotentialcanonicalchannel3，TRPC3）在结节性硬化症(tuberoussclerosiscomplex,TSC)癫痫患者皮层脑组织的表达与分布，探讨TRPC3离子通道参与结节性硬化致癫痫发作的可能机制。方法收集自2008年6月至201

2、0年12月手术切除并经病理检测证实是TSC癫痫患者的皮层脑组织标本12例，与7例正常对照皮层脑组织比较，通过采用Westernblot、免疫组化、免疫荧光双标，检测TRPC3通道蛋白在正常脑组织与病理标本中的表达分布情况。结果Westernblot蛋白检测结果显示，TRPC3在TSC病理标本中的相对吸光密度值（RelativeOpticalDensityROD）为0.65±0.08，在正常脑组织（CTX）中的ROD值为0.36±0.06，提示TRPC3在TSC标本中的表达较正常脑组织中显著增高（P<0.05）；免疫组化

3、及免疫荧光双标结果，TRPC3在TSC病灶中免疫强度明显增高，并且特异性高表达于皮层损伤区致痫灶中的异构神经元，包括特征性的巨形细胞（giantcells，GCs）、异形神经元（dysplasticneurons，DNs）。结论TRPC3在结节性硬化症患者致痫皮层中表达异常增高，以及特异性的细胞分布模式可能与癫痫发病密切相关。[关键词]TRPC3；结节性硬化症（TSC）；癫痫TheexpressionofTRPC3inthecorticalfocusofpatientswithepilepsyfromtuberouss

4、clerosiscomplexZhaoYongpin,ChenKangning,ShuHaifeng,YuSixun,YangHui（1DepartmentofNeurology,SouthwestHospital,2DepartmentofNeurosurgery,XinqiaoHospital,ThirdMilitaryMedicalUniversity,Chongqing,400038,China）[Abstract]ObjectiveTodetecttheexpressionofTRPC3inthecortic

5、allesionsofPatientswithepilepsyfromtuberoussclerosiscomplex.Methods12clinicalcasesofTSCand7casesofnon-epilepticbraintissueswereenrolledinourstudy,andtheexpressionpatternofTRPC3wasobservedbyimmunohistochemistryandwesternblotanalysis.ResultsWestern-blotanalysissho

6、wedthatTRPC3expressiontendedtobehigherinTSCcomparedwithCTX,RelativeOpticalDensity(ROD）TSC0.65±0.08vsCTX0.36±0.06(P<0.05）ImmunohistochemistryandImmunefluorescentdoublelabelinganalysisshowedthatImmunestrengthofTRPC3tendedtobehigherinTSCcomparedwithCTXandTRPC3wasmo

7、derate~strongexpressedinmisshapencells,includingdysmorphicneurons（DNs）andgiantcells（GCs）.ConclusionTheincreasedexpressionofTRPC3inepilepticcortexmightbecloselyinvolvedinthepathogenesisofintractableepilepsy.[Keywords]TRPC3；tuberoussclerosiscomplex（TSC）；EpilepsyCo

8、rrespondingauthor:Chenkangning，E-mail：ckn_640827@126.com________________________作者简介:赵湧频，女，河北省民权县人，第三军医大学第一附属医院神经内科在读硕士研究生，贵阳市第一人民医院神经内科医生，主要从事癫痫与脑血管病的研究。电话：136297825