儿科常见病状汇总课件29过敏性紫癜.ppt

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1、过敏性紫癜（Anaphylactoidpurpura）广东药学院临床医学院儿科学教研室黄云燕定义又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome，HSP）以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。临床特点血小板不减少性皮肤紫癜关节肿痛腹痛、便血肾脏受累：血尿、蛋白尿病因尚未明确，可能与下列因素有关食物过敏药物过敏微生物感染（A组溶血性链球菌）其他发病机制各种刺激因子（感染原、过敏原）具有遗传背景的个体激发B细胞克隆扩增IgA介导的系统性血管炎发病机制B淋巴细胞多克隆活化为其特征；30%-50%的患儿IgA↑，IgA为主的免疫复合物沉积于毛细血管，提示本病的血管炎为I

2、gA介导；遗传倾向遗传免疫异常环境发病病理广泛的急性无菌性小血管炎①血管周围可见炎症细胞浸润，间质水肿②内皮细胞肿胀、血栓形成、血管壁纤维素样坏死③IgA为主的免疫复合物沉积④病变：皮肤、肾脏、关节和胃肠道IgA沉积于皮肤小血管（×400）IgA团块状沉积于肾脏系膜区（×400）病理过敏性紫癜肾炎基本病变：系膜增生免疫荧光：系膜区IgA沉积；电镜：系膜基质中有团块状致密物电子致密物沉积于肾脏系膜区（×5000）病理过敏性紫癜肾炎的分型I型―肾小球轻微改变II型―单纯系膜增生改变III型―系膜增生，伴新月体形成IV型――系膜增生，较多新月体形成V型―大于75％肾小球有新月体形成VI

3、型―系膜毛细血管性肾炎临床表现多见于学龄前期和学龄期儿童(2～8岁)，男多于女；发病以春、秋季多见；起病1～3周前有上呼吸道感染史，急性起病；各种症状可以不同组合先后出现，但首发症状多以皮肤紫癜为主；临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏症状其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病的特点部位：下肢伸侧和臀部、对称分布；形态：大小不等的紫色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，继之呈暗紫色、棕褐色而消退（4～6周）；皮肤紫癜可伴荨麻疹和血管神经性水肿，后者多见于额面部、耳、口唇和手足；反复发作者注意慢性扁桃体炎、龋齿、肠道寄生虫感染消化道症状（占2/3）急性期常见的死因；反

4、复出现阵发腹部绞痛，位于脐周或下腹部；恶心、呕吐，甚至黑便、血便；PE：多数无腹胀、腹部柔软、可有轻压痛、但无肌卫；消化道症状偶可并发肠套叠、肠梗阻、血管炎引起肠坏死、肠穿孔和急性胰腺炎；原因：血管炎引起肠道粘膜出血、水肿，刺激肠道或肠道剧烈蠕动所致。关节症状（占1/3）多累及膝、踝、肘等大关节，可单发亦可多发，呈游走性；局部关节疼痛或肿胀，活动障碍；关节腔浆液性积液，一般无出血；不遗留关节畸形。肾脏症状（占1/3-2/3）决定远期预后；多见于起病1月内，尤其10～15天；症状轻重不一，与肾外症状的严重程度无关；临床类型多样；大多完全恢复。紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或

5、蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎肾脏症状其他症状颅内出血：惊厥、癫痫、昏迷、失语出血倾向：鼻衄、牙龈出血、咯血循环：心肌炎、心包炎呼吸：喉头水肿、哮喘、肺出血实验室检查血象：WBC正常或↑,嗜酸↑RBC、Hb一般正常PLT正常或增高骨髓象：正常尿常规：RBC、蛋白、管型大便常规：OB（+）实验室检查出、凝血功能:出、凝血时间正常，血块退缩实验正常ESR、IgA↑，IgG、IgM正常，补体C3正常或↑，ANA和RF正常腹部平片和B超头颅CT和MR：有中枢症状者肾活检根据典型皮疹诊断，临床分型如下：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型

6、皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状诊断及分型鉴别诊断以皮疹为首发症状1）原发性血小板减少性紫癜2）败血症鉴别诊断以消化道症状首发1）急性胃炎2）急性坏死性小肠结肠炎3）外科急腹症鉴别诊断以关节肿痛首发1）风湿性关节炎2）类风湿性关节炎鉴别诊断以肾脏症状首发1）肾病综合征2）急性链球菌感染后肾小球肾炎3）狼疮性肾炎治疗本病无特殊治疗，主要是去除病因、抗过敏及解痉止痛等对症处理。治疗一、一般治疗急性期注意卧床休息积极寻找、去除致病因素应用抗组胺药物和钙剂脱敏治疗如西咪替丁20mg/kgivdrip/po治疗一、一般治疗对症治疗止血：安络血

7、、维生素C；腹痛用654-2、阿托品等止痉；消化道出血者禁食、局部止血、制酸剂和输血；治疗二、激素和免役抑制剂应用指征严重消化道病变肾脏损害重急进性肾炎可用甲强龙冲击关节肿痛用法：强的松1～2mg/kg.d治疗免疫抑制剂的使用激素诱导治疗6～8周无缓解者；急进行肾炎；病理呈VI和V级改变者；治疗注意激素对皮肤紫癜的反复出现及预防肾受累无效；已发生肾损害者其疗效也不理想；激素不影响预后；治疗三、抗凝治疗阿司匹林、潘生丁肝素，可降低肾炎的发病率尿激酶治疗四、其他钙通道拮抗剂非甾体类抗