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1、川畸病12例误诊分析临床误诊误治杂志1999年第6期第12卷儿科疾病误诊误治专栏作者：潘教清单位：山东省曲阜市人民医院［273100］关键词：粘膜皮狀淋巴结综合征/诊断；误诊；呼吸道感染/诊断；猩红热/诊断；败血病/诊断；肺炎/诊断KeywordsMucocutaneouslymphnodesyndrome/diagnosisDiagnosticerrorsRespiratorytractinfections/diagnosisScarletfever/diagnosisSepticemia/diagnosi
2、sPneumonia/diagnosis川畸病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),临床农现多种多样，与许多疾病有相似之处，容易误诊。我院1995年12月〜1998年12月共收治此类病人15例，其中误诊12例，误诊率高达80%。现总结分析如下。1临床资料1.1—•般资料本组男7例，女5例；年龄3〜12个月8例，〜4岁4例。春季发病5例，冬季3例，夏季及秋季各2例，以春冬季较多见。12例中均有发热，体温在38〜40°C,呈稽留热或不规则热。眼结合膜充血11例(91.7%),多形性红斑样皮疹10例(83.
3、3%),口唇皴裂9例(75%),杨莓舌、颈部或枕后淋巴结肿大、手足硬性肿胀各7例(58.3%),指趾端膜状脱屑10例(83.3%),咳嗽、流涕6例(50%),心音低钝2例(16.7%),心脏杂音1例(8.3%),腹痛2例(16.7%),腹泻3例(25%),肝肿大1例(8.3%)。1.2辅助检杳血常规示：不同程度贫血者10例(83.3%),英中轻度贫血6例(50%),中度4例(33.3%)；白细胞计数升高9例(75%),其中超过20X109/L2例(16.7%),中性粒细胞大于0.75者8例(66.7%)；血小
4、板计数升高(300〜500X109/L)者8例(66.7%),在80X109/L以下2例(16.7%)。红细胞沉降率增快者10例(83.3%)；尿常规异常1例(8.3%),表现为尿蛋白(+)及少量红、白细胞;抗链球菌溶血素“O”滴度增高2例(16.7%)。心电图异常7例(58.3%),其中窦性心动过速4例(33.3%),传导阻滞2例(16.7%),ST-T改变1例(&3%)。血培养10例(83.3%),1例(8.3%)培养出农皮葡萄球菌。彩色多普勒超声发现在病程10天内出现冠状动脉影增宽(>3mm)者3例(2
5、5%)；X线胸片检杳肺部出现异常征象者9例(75%),英中肺纹理增粗紊乱5例(41.7%)。1.3误诊情况本组误诊为急性上呼吸道感染3例(25%),猩红热、败血症各2例(16.7%),儿童类风湿病、多形性红斑、支气管肺炎、病毒性心肌炎、泌尿道感染各1例(各占8.3%)o1.4确诊方法参照1984年日本MCLS研究会的诊断标准［1］确诊：①持续发热5天以上；②结合膜充血；③口唇鲜红、皴裂和杨莓舌；④手足硬肿，掌趾红斑，指趾脱皮；⑤多形性红斑样皮疹；⑥颈淋巴结肿大。六条中具备包括发热在内的5条即可确诊。1.5治疗
6、和转归12例中，6例采用阿司匹林每天30~50mg/kg,热退后改为每天5〜10mg/kg,丸到症状消失，红细胞沉降率正常；另6例采用阿司匹林(用法同前)与大剂鼠静脉推注丙种球蛋白(IVIG)单剂疗法(IVIG每次2g/kg)o单用阿司匹林纽退热时间为6〜12天(平均7.8天)，其中1例出现冠状动脉瘤,6个月后复查消失;阿司匹林联合IVIG组退热时间为2〜4天(平均2.8天)，未发现冠状动脉瘤的形成。2讨论2」KD的发病情况及病因我国大部分地区发现有KD散发病例，以春冬季节居多。KD的病因及发病机理迄今未明，
7、可能与感染和异常免疫反应有关［2］。有关学者发现KD可能与葡萄球菌或链球菌感染有关，山感染细菌的外毒素作为超抗原，直接诱导T、B淋巴细胞及巨噬细胞活化并产生炎症因子，引起一系列急性期临床症状，部分病例在后期遗留冠状动脉病变［3］。2.2误诊原因及防范措施KD的确诊全靠临床表现，误诊主要原因是对KD的特点认识不足，特别是早期症状不典型时，易考虑帘见病。根据1984年日本制定的六条诊断标准,只要对本病有足够的警惕性，诊断多无困难。本纽中9例具有5项以上主要症状，3例具有3〜4项主要症状以及多项参考条件，特别是具有
8、心血管系统的改变，排除了英他疾病，诊断KD无疑。防止误诊须注意以下3点：①六项主要症状并非同时出现，在疾病的早期往往只有其中的2〜3项表现，持续发热5天以上为本病的必备表现，伴颈淋巴结肿大、眼结合膜充血及口唇潮红，往往是KD早期垠常见的表现，遇到此种情况应提高警惕，密切观察英他主耍症状并积极做有关辅助检杳，如心电图、彩色多普勒超声、红细胞沉降率等，争取尽快确诊；②KD的基本病理改变是全身中小血管弥漫
