川畸病6例误诊分析

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1、川畸病6例误诊分析川畸病6例误诊分析【摘要】川畸病发病率逐年呈上升趋势,因其严重的心血管病变日益受到人们广泛关注,临床表现多样，又缺乏特异性诊断方法，容易发生误诊,增强对川畸病的认识，提高警惕性，早期确诊，及时治疗，降低冠状动脉血管的损害,对患儿的预后有重要意义。【关键词】川畸病误诊分析中图分类号:R725.4文献标识码:B文章编号:1005-0515（2010）07-080-02川畸病（KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合症，近年来发病率逐年上升,因其对心血管的损害成为小儿后天性心脏病的主要原因，日益受到人们重视。KD由于临床表现多样性，发病形式及病情变化较为

2、复朵，早期临床症状不明显，不典型病例增多，又缺乏临床特异性诊断方法致误诊现象时常发生，早期诊断，及时治疗对减轻冠状动脉血管的损害，降低后天性心脏病的发生率及预后有重耍意义。我院自2004年3月一2009年11月共收治KD8例,其中误诊6例,现将误诊情况报告分析如下：1资料与方法1.1临床资料全部病例均按LI本川崎病委员会2005年发布的川崎病诊断的第五次修订方案为诊断标准：（1）发热持续5天以上，抗生素治疗无效。（2）口唇充血報裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌。（3）眼球膜充血。（4）病初手足硬肿，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟。⑸多形性皮

3、疹。（6）非化脓性淋巴结肿大。主要依靠临床主要表现诊断，除发热为必备条件外，上述5项中具备4项即可诊断,如5例主耍表现具备3项或3项以下，则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。本组6例误诊病例中,4例符合临床诊断条件,2例为不典型性病例，发病年龄10月-4.5岁，男,4例，女,2例,确诊时间7-16H,平均11天，误诊疾病为:支气管肺炎1例,败血症1例,病毒性心肌炎1例,药疹1例,颈淋巴结炎1例,急性扁桃体炎1例。1.2典型病例例1・患儿男4岁以“发热一周”入院。病初躯干部出现红色斑丘症2天，否认KD其它表现。因有多汗、心慌、心动过速

4、表现，化验心肌酶AST、CK-MB增高，心电图示ST的下移＞0.05mv.而诊断为病毒性心肌炎，于入院十H后出现指端膜状脱皮而回顾性诊断为KD,可能因KD某些临床表现轻微冃持续吋间短暂，家长观察不仔细，反应病情不准确。例2.女,3岁，以发热、咽痛、腹痛、呕吐、尿黄4天入院。查体:躯干四肢皮肤散在红色斑丘症，左颈部有肿大淋巴结，压痛明显，活动度好，咽充血,扁桃体no肿大,无浓性渗出物，肝在左肋下2.Ocm可触及，质中，有压痛，神经系统无阳性体征。血常规WBC20.5X109/L,谷丙转氨酶100U.o诊断:1）急性扁桃体炎2）败血症?给予抗感染及对症治疗，

5、病程中出现手指膜状脱皮，心脏彩超检查发现冠状动脉有扩张变化，才确诊为KDo1.3转归所有病例诊断后均给-了丙种球蛋口，阿司匹林，补液，抗感染，支持对症治疗，两例因冠状动脉瘤形成转市级医院治疗，其余病例治愈出院,随访预后良好，无冠状动脉损害变化。2分析2.1对本病的特点缺乏足够的认识，临床警惕性不高，仅满足于常见病的诊断，是造成误诊的主要原因。本组病例中有3例已具备诊断标准而未能及时诊断是临床医&对KD认识不足造成的。随着报道病例的增多，心脏彩超检查技术的提高，临床医师更应该提高对该病的认识,KD最严重的病理变化是心脏血管的损害，报道KD因CA病变的50%

6、病例有一过性CA扩张,20〜30%可发生CA瘤，恢复期及慢性期发生血栓形成而致CA狭窄，闭塞及缺血性心脏病，甚至可因CA瘤破裂而猝死，故了发病10R内确诊应用大剂量丙种球蛋白，可降低CA瘤的发生率和减轻CA的损害程度。因此，早期诊断,及吋应用丙种球蛋口特异性治疗至关重要。2.2临床表现多样，症状不典型而缺乏特异性表现易误诊。KD的基本病理变化为全身性血管炎，可发生局限性炎症及坏死，故各器官均可发生程度不等的损害而表现出各种临床症状和体征，疾病早期因五项主征以外的症状突出而掩盖并混淆木病的主要表现，医纶的注意力因而被转移，并冃思路局限于常见病的症状和体征,

7、忽视了KD表现多样性，易于误诊。KD不典型病例约占20%-30%,并且逐年增多，具有多系统损害症状，消化、呼吸、循环、泌尿等各系统儿乎都出现轻重不同症状。而乂缺乏实验室特异性检验办法，给诊断带来困难，曾有1例病人，发热3无入院后热退，全身出现斑丘疹,尤以背部为多，伴有眼睑水刖曾于院外用过多种药物,临床疑“约物疹”给予抗过敏等治疗，数天后指端脱皮，超声心动图检查发现左冠状动脉扩张,而修正诊断。2.3对病史询问不细致，片面依靠实验室检查。本组6例误诊病例有3例已具备诊断标准而未能确诊，除对KD特点认识不足外，忽视了病史的询问，以致遗漏了重要临床表现也为误诊原

8、因KD在病情发展变化过程中临床表现也不相同。有些症状表现轻微且持续吋间短暂，家长