川畸病82例临床分析.doc

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1、川畸病82例临床分析作者：周国平单位：江苏省金坛市人民医院儿科【摘要】目的分析儿童川畸病的临床特征及诊断治疗过程。方法通过冋顾病案记录，対儿童川畸病的临床特点、大剂量丙种球蛋白的应用、临床转归及实验室检杳等方面进行分析。结果川畸病患儿82例,男52例,女30例,男女比例为1.7：lo不完全型川畸病9例，出现5例对大剂量丙种球蛋口治疗无反应，改用糖皮质激索治疗，所有病例均临床治愈。结论川砌宵小婴儿男性更易患病，以心血管系统损害最为严重，临床上对于具有多个高危因素的患儿应给以足够重视。【关键词】川畸病；临床分析；儿童

2、川畸病是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合症，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，川畸病所致的冠状动脉病变U取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并可能成为成年后缺血性心脏病的危险因索之一［1］。我科1999年1月〜2009年6月共收治川畸病82例，对其临床表现进行分析，报告如卞。1临床资料1.1一般资料本组川畸病患儿82例,男52例,女30例，男女比例1.7:lo年龄&比6月5例，<5岁63例，>5岁14例。年龄最大11岁。1.2诊断标准诊断标准参照20

3、04年美国心脏病协会(AHA)川畸病诊疗指南［2］,发热人于5d加4条以上其它主要临床特点(包括四肢末梢变化，多变性皮疹，双侧球结膜充血，口唇和口腔改变，急性期非化脓颈淋巴结肿胀)，诊断为川畸病，发热4d但具备4条以上临床表现者也可诊断;不明原因发热≥5d,貝有2〜3条其它主要临床特点，并伴有冠状动脉病变，诊断不完全川畸病［2］。1.3临床表现发病至临床确诊平均发热吋l'n］(5.55±1.24)do双侧球结膜充血75例,出现平均时间(212±1.23)d;口唇和口腔改变78例，

4、出现平均时间(1.72±1.04)d;四肢末梢变化79例,出现平均时间(7.02±1.04)d;多形性皮疹51例，出现平均时间(4.32±1.04)d,急性期非化脓颈淋巴结肿胀60例，出现平均时间(3.78±1.04)d。1.4不完全型川畸病共发现9例，年龄<6月2例，<5岁7例，其屮5例未出现多形性皮疹，6例未出现急性期非化脓颈淋巴结肿胀，都出现发热和口唇改变。1.5实验室检杏外周血WBC>10&(imes;109/L者78例，血小板&g

5、t;30×109/L者72例，C反应蛋白增髙58例，年龄&1(;6月5例，&比5岁40例，>5岁13例。血沉增快61例，年龄&1(;6月5例，<5岁44例，>5岁12例。不完全型川畸病隔日动态观测血小板、C反应蛋H和血沉。1.6冠状动脉病变每例患儿均做二维超声心动图检查，冠状动脉扩张28例，年龄<6刀3例，&1(;5岁17例，>5岁8例，小冠状动脉瘤7例，年龄<6刀1例，&11;5岁3例，>5岁3例中等冠状动脉瘤3例，年龄<6月2例，>5岁1例，未

6、发现巨大冠状动脉瘤病例。气胸的发生等。2讨论我国川畸病发病率有增加趋势,低于口木而高于西方国家。发病年龄以婴幼儿多见，80%患儿小于5岁，男女比例1.5〜1.8：1［3］。木组病例亦显示<6岁儿童发病率高，男女比例1.7:1,提示男性小婴儿更易患病。川畸病是原因不明的儿童急性发热性疾病，以心血管系统损害最为严重。到目前为止文献报道的川畸病并发冠状动脉病变的危险因素主要包括五个方面：一般情况(年龄)、实验室检查结果(C反应蛋白、血沉、血小板)、心电图及心血管表现、治疗、环境［4］。有报告提示&1(;6月或&g

7、t;7岁男性患儿冠状动脉瘤的发生率高，另有报告提示C反应蛋门、血沉、血小板可能是冠状动脉瘤的独立危险因素，木报告也显示<6h和>5岁患儿冠状动脉瘤的发牛例数较多，C反应蛋白和血沉有明显变化，因此，临床上对丁•具有多个高危因素的患儿应给以足够重视。日本最近研究表明，不完全型川畸病占川畸病患儿15%,主要临床症状在不完全型川畸病中以发热及恢复期肢端膜状脱皮多见，以急性期非化脓颈淋巴结肿胀少见，年龄<6月儿童多见［5］,木组病例年龄<6M的6例患儿中有2例表现为不完全型川畸病，都出现发热和口曆改

8、变临床表现，而多形性皮疹、急性期非化脓颈淋巴结肿胀少见。临床工作屮，对有发热和口唇改变临床表现的儿堇,常规隔H动态观测对诊断不完全型川畸病有重耍参考意义的血小板、C反应蛋白和血沉等实验室指标，结合二维超声心动图检查，做出临床诊断。糖皮质激素在川畸病中的应用一TT•颇有争议，但是近年來较多的研究表明，在阿司匹林或阿司匹林联川大剂量丙种球蛋白的棊础上加川糖皮质激素，取得了较满