川畸病的临床诊治及误诊原因分析

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1、川畸病的临床诊治及误诊原因分析川畸病的临床诊治及误诊原因分析摘要目的：探讨川畸病(KD)的临床诊治方法及误诊原因分析。方法：选择川畸病患儿31例，对误诊5例进行误诊原因分析，并对治疗效果进行探讨。结果：本组确诊川畸病25例，误诊6例，误诊率19.4%o6例中，误诊为淋巴结炎2例、肺炎2例、上呼吸道感染1例，尊麻疹1例。确诊的25例经过治疗，全部治愈，无1例出现冠状动脉瘤，并对25例患儿进行随访0.5〜1年，未出现再发病例。另外误诊6例患儿，均采用阿司匹林每天30~50mg/kg对症治疗。经多次临床观察和

2、上级医院会诊后，均确诊为川畸病。然后按照丙种球蛋白和阿司匹林进行治疗，均治愈出院。结论：对可疑病例应及时做相关辅助检查，以便及早诊断与治疗，大剂量IVIG单剂治疗既能达到治疗的目的又能明显减少冠状动脉病变发生，减少因误诊而延误治疗而带来的不良后果。关键词川崎病误诊丙种球蛋白川畸病(KD)是一种原因未明的急性全身性血管炎性疾病[l]o近年来，发病率呈上升趋势[2],若病情累及冠状动脉最为严重，早期缺乏实验室的特异性测试指标，容易误诊。为提高正确诊断率，减少误诊，本文收集2003年1月〜2011年2月我院收

3、治31例川畸病患儿，误诊6例，误诊率19.4%,现分析如下。资料与方法一般资料:我院2003年1月〜2011年2月收治川畸病患儿31例，男18例，女13例，年龄0.5-7岁。其中误诊6例，男4例，女2例；年龄0.5-7岁,平均1.2岁；病程7〜14天。临床表现：本组31例均有发热，手足潮红、双眼球结膜充血、多形性皮疹25例，淋巴结大28例，口腔黏膜潮红15例，手足硬肿、指趾脱皮16例，轻咳4例。白细胞增高25例(11.3〜22.6)X109/L,血沉加快22例，23〜106mm/小时,尿中白细胞增多5例

4、,肝功损害2例，心电图异常11例。诊断标准[3〜5]：典型KD的诊断标准通常采用第三届国际KD会议修订的KD诊断标准进行诊断，即凡具备以下6个症状屮〉5个者（其中发热为必备条件）可以作出诊断。①对抗生素无效的、持续＞5天的发热；②眼球结膜充血；③口腔黏膜改变；④肢端改变；⑤多形性皮疹；⑥淋巴结肿大。非典型KD诊断为发热持续＞5天，具备2〜6项中不足4项者。治疗方法:给予大剂量静脉丙种球蛋tJ（IVIG）每天400mg/kg[6],连用5天;阿司匹林每天30~50mg/kg,至热退3天后减至每天5mg/k

5、g,维持治疗6~8周。结果误诊情况：本组确诊川畸病25例，误诊6例，误诊率19.4%。6例患者中，误诊为淋巴结炎2例，肺炎2例，上呼吸道感染1例，尊麻疹1例。治疗效果：25例经过上述方法治疗，全部治愈。另外误诊的6例患者，均采用阿司匹林每天30~50mg/kg,进行对症治疗，我们经过多次临床观察和外院临床会诊，最后均确诊为川畸病。然后给予丙种球蛋白和阿司匹林进行治疗，均治愈出院。讨论川崎病主要症状常见持续性发热，5~11天或更久，体温常达＞39°C,常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皴裂或出血，见杨梅样舌。

6、手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。有心血管症状（常于发病1〜6周出现）吋可持续数月至数年，冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞可引起猝死。故应加强对KD的早期诊断及治疗，根据临床特点，认真询问病史是减少误诊的关键。KD的发病情况及病因：主要累及5岁以下儿童，但好发于6~18月婴儿[4],目前认为，川畸病是易感宿主对多种感染病原触发的免疫介导的全身性血管炎症，急性期存在明显的免疫失调。发病机制迄今尚未完全明了，目前普遍认为本病发病无明显季节性，其致病原

7、因主要有：尘哺、立克次体、内酸杆菌、链球菌、逆转录病毒、EB病毒、支原体等感染，也曾有人考虑化学品过敏或环境污染等。误诊原因及防范措施：由于川畸病是侵犯多系统的疾病，临床表现多样，症状出现时间不一，易误诊为咽结合膜热、淋巴结炎、麻疹、药物疹等。为了减少误诊，我们必须充分认识本病临床特点，6项主要临床表现并非同时出现，如皮疹常为一过性，多形性，需要详细追问病史才能得知；指趾特异性脱皮常在热退后才出现，因而无早期诊断价值；对于临床上发热＞5天，球结膜充血，唇口腔黏膜改变时要充分考虑木病的可能性；特异性的体征

8、如肛周潮红脱皮、卡介苗接种部位红斑对诊断本病有一定的参考价值；患儿发热对退热剂的反应有一定的提示作用，对扑热息痛效果差，而对阿司匹林、布洛芬效果明显；对于不典型的病例需结合心脏彩超、血常规、血沉等综合判断,必要时采用实验性治疗。由于部分该病患儿起病不典型，故极易造成误诊。加之木病极易出现心血管损害，常可形成动脉瘤，故早期诊断是影响预后的关键因素。早期(病程10天内)应用大剂量丙种球蛋白可明显减少冠状动脉病变的发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高