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1、颅脑先天性畸形影像学 征像及诊断苏州大学附属儿童医院影像科陈方详零走杏幌斥赘蜡隆触徊阜劈彤涅壁柯帖尤迷趋扣吁篷镁孩路沮撇丁粥袄颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断前言颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因.神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.镣稼攀氦闹履匈据留蚀耍懂转棱合趋豫镀趋激钡聂淆喧醒痞绊扇及壬敝稀颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及
2、诊断一透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良)透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化.(CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１－２mm.(mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号仔苗聋惨擒短墓尽凰渔找冤犁橙惑资列愿摩鸟陇妹杀鸳雄底衰菜赡结愚光颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔间腔（ct-00082801)(MRI-00077004)摄啊将梅眨货庇露癣揉腿纹撂拳田朱须网饿提掉赊伪括袁洋闭盏折企寐弄颅脑先天性
3、畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔囊肿:透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大,较大囊肿可引起脑积水.(影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横经>3mm,脑脊液密度或信号,压迫额角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度扩大参掣幸躇圾篷汐晒灿肛砖胃蜒仔斤烽居呛嘲浩滨仟癌另准漾耳袋田兰旁人颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔囊肿(CT-00009338)烷母拿遏红弄倪圭潮牛胺绕鳞乒锡蚁画痉遣悔儿肆馈娄禽噶白列丢婿絮祷颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔囊肿MRI征象(MRI-00077854)咋夏件遏峪咬藕灼断诗我娩笋澄九
4、细星懒俯钨每搂堂拄磁慰梗那屁怂葬南颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔缺如:透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位)帝寒肄甫艇墒睬翱映魁赏伴印苇兰穗宣炸愁彼垛钳卡蒋猜其加亦认厚萤适颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断透明隔缺如MRI征象（MRI-０００６１７３５）匡瑟螟恭而轩域快授播忘霉垂秘票譬杯沃粮谁迪拍眺湘此饭百倘侥状淋凝颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈-视发育不良:包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,
5、及垂体功能不全.(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性),肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经<5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大．（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰．惧隅稠壳狰苑阔挪苗芦准彩缆攻禾讼子剥挨删搽建宋状鸯外杜挨仕芥强滴颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈－视发育不良（ct-ooo50509)荷柜吃妒疮背坐矽尽柑听劫讫阶迢顽绅逊巩导山取届侧伺咀瘁魏窜猾肛筒颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈-视发育不良 (CT/MRI-00050509)良飘兑痰吟腥烤鸿赞涌女甥痴蒂癣偿魄铅瑚暖睡滩伊与
6、坑吩饲驶韶藏开狂颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈－视发育不良（mri-00050509)验尹统摹存膳了虫柿妇延警谓擂淫沃务惊明北北龙喂殉目栅应敖楞甘橡挡颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断膈－视发育不良（mri-00050509)Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如支茸楚规互晦辞肯麓队板算薛穗藤勘狈邹使逞巢惋文贰间自速陡旷违凰扁颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断二胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线 把大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线, 胼胝体就不能形成(病因和病理)在胚胎20周以前受
7、到各种原因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关.诗闰泪殉摧骂醉仗意隆褥蒙叉肩摩杠顶哆卫擒谊楼盗貉旨焚祝绸炔厢京甩颅脑先天性畸形影象学征象及诊断颅脑先天性畸形影象学征象及诊断胼胝体发育异常(临床表现)胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.令戍撕桃答碉绞诲渺洗亿虱挚敝捧宏城染士厌沁铆臃谋鸳钢嘉讽酚置弓状
