颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断

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1、第二章　中枢神经系统第九节颅脑先天畸形及发育异常学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现脑先天性发育异常的影像学表现神经皮肤综合征的影像学表现学习难点本节学习中的难点颅底陷入的X线表现脑先天性发育异常的分类和影像学表现先天畸形概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常颅脑先天性畸形分类一、头颅先天性畸形（一）狭颅症（craniostenosis）颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸

2、形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著——舟状头变形舟状头变形一侧颅缝提早闭合——偏头变形偏头变形冠状缝和矢状缝提早闭合——尖头畸形（颅内压高）尖头畸形尖头并指（趾）畸形（二）颅底陷入颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系测量标准Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm为异常McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm为异常Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状

3、突与此线距离小于30mm为异常骨性后颅窝高度指数：枕骨大孔前后唇连线与鞍结节与枕内粗隆连线的最小距离，小于31mm为异常基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148为扁平颅底测量标准（图）颅底凹陷并环枕融合畸形测量标准（图）二、脑先天性发育异常（一）神经管闭合障碍神经管闭合不全颅裂脑膜（脑）彭出皮毛窦胼胝体发育异常颅内脂肪瘤Dandy-walker综合症阿-齐氏畸形脑膜膨出和脑膜脑膨出颅内结构经颅骨缺损疝出颅外[病理]显性颅裂畸形Ⅰ型脑膜膨出Ⅱ型脑膜脑膨出Ⅲ型脑室膨出Ⅳ型囊性脑膜脑膨出[临床]颅盖组膨出软组织肿块

4、颅底组眶、鼻、咽肿块影像学表现CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张颅裂皮毛窦（图）脑膜膨出（图）脑膜脑膨出（图）枕部脑膜脑膨出（图）[病因]先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤[病理]胚胎早期：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如[临床]无症状；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常（dysgenesisofthecorpuscallosum）部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；C

5、/B正常≥0.45，异常＜0.3压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池影像学表现胼胝体完全性缺如(图）胼胝体发育不良（图）胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图)胼胝体部分性缺如(图)又称丹-瓦氏畸形Dandy-Walkermalformation小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿四脑室中、侧孔先天性闭塞[病理]小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室和大

6、枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水[临床]颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫临床与病理后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池影像学表现Dandy-Walker畸形(图)Dandy-Walker畸形(图)[概述]无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、脑裂畸形[神经元移行]胚胎2～6月[病因]不明。血管性；感染性；化学性（二）神经元移行异常[病理][临床]分子层；癫痫外细胞层；肌张力异常细胞稀疏层；精神运动发育障碍内细胞层无脑回（agyria）巨脑回

7、（lissencephaly）无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（＞10mm），白质少，脑室扩大CT：钙化MR：T2WI皮质内弧线高信号影像学表现无脑回、巨脑回畸形（图）无脑回、巨脑回畸形（图）脑回迂曲增多并灰质增厚[病理]胚胎5～6月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱[临床]癫痫，智力障碍[影像表现]皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生多小脑回畸形（polymicrogyria）单侧性巨脑症(图)神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集[病理]结节型：单发、多发室管膜下、皮质

8、下、软脑膜下板层型：弥漫神经元移行受阻，对称分布皮质下区[临床]无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫灰质异位（graymatterheterotopia）异位灰质密度